治疗上,一般采用支持疗法。患者多在出生后3~6个月内死亡。
(1)加强肝病治疗,避免肾衰发生:慎用利尿剂,切忌大量放腹水,禁用非甾体类抗炎药,因此类药能抑制前列腺素的合成,诱发本病。慎用肾毒性药物,积极治疗消化道出血[1]。
(2)血管活性药物的应用:多数学者认为有效循环血量不足为本病的启动原因,故仍主张试用扩容治疗,包括输入等渗盐水、血浆、白蛋白等;因患者血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ含量明显增高,导致肾血管收缩,故有人应用多巴胺及血管紧张素拮抗剂肌丙抗增压素治疗,但疗效尚不肯定。
(3)腹水回输:可补充白蛋白,增加胶体渗透压,增加有效血循环量,对治疗顽固性腹水有一定疗效。
(4)肝移植:对难以逆转的肝功能衰竭患者,此可能为唯一有效疗法,有待今后努力探讨。