治疗方法

针对囊性纤维化的临床表现和并发症，有许多可行的治疗方法。治疗的主要目标是防止感染、减少肺部分泌液的量和黏稠程度、改善呼吸、维持足够的营养。为了达到这些目标，囊性纤维化的治疗包括： 　　

抗生素：对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效，比如抗生素喷雾剂，它可以将药物直接送到气道发挥作用。长期使用抗生素的一个最大问题是细菌可能会产生抗药性，从而使抗生素逐渐失效。另外，长期使用抗生素还会增高口腔、咽喉、呼吸道被真菌感染的风险。

粘液稀释剂：当你气道中的白细胞攻击细菌时，细胞中的 DNA 会被释放出来，使气道中的粘液更加黏稠。α-链道酶喷雾剂是一种可以降解 DNA 的酶，能使粘液变得稀薄，更加容易咳出。这种药物的副作用包括可能会刺激气道、引起咽喉疼痛。

支气管扩张剂：支气管扩张药物 (例如沙丁胺醇) 可以通过吸入器或喷雾剂到达作用地点，帮助维持支气管道的开放和清除黏稠的分泌液。

支气管引流：囊性纤维化患者往往需要通过一种人为的方法，帮助清除肺部的粘液。这一般可以通过拍打胸背来协助，即患者扒在床缘，头朝下，然后自己或让他人帮忙用手前后拍打胸背部，借助重力的作用来帮助清除分泌物。患者也可以使用电动的拍打仪帮助拍打，或者使用高频振动的充气背心来帮助咳出分泌物。许多患有囊性纤维化的成人和儿童需要每天至少进行两次、每次 20~30 分钟的支气管引流。大一些的孩子和成人可以自己学着做这些，用手或者借助于高频振动的充气背心或拍背仪等电子辅助产品。年幼的孩子需要父母或其他人帮忙。

口服消化酶以及加强营养：由于囊性纤维化会使消化所需的胰腺酶无法到达消化道，阻碍食物的消化和吸收，导致营养不良，因此患者应该多补充高能量的营养物、脂溶性维生素、以及包有肠溶衣的胰腺酶，它们可以帮助你增加营养，甚至增加体重。

肺移植：如果你有严重的呼吸问题、威胁生命的肺部并发症、用于治疗肺部感染的抗生素日益失效，你的医生可能会建议你进行肺移植手术。你是否适合进行这个手术取决于许多因素，包括你全身的健康情况、特定的生活习惯以及是否有适合你的捐赠器官。肺移植是一项大手术，可能会引起严重的并发症，特别是术后感染。

镇痛药：布洛芬可能会延缓某些囊性纤维化儿童的肺部病变恶化。