常见症状:脓尿 囊肿 蛋白尿 腹痛 血尿 消瘦 妊高征 钝痛 尿频 腹部肿块
1.疼痛:腰痛或腹痛为最常见症状,大多为隐痛,钝痛,固定于一侧或两侧,可放射到腰背或下腹部,疼痛如突然加剧,常为囊内出血或继发感染。
2.血尿和蛋白尿:有25%~50%患者有血尿,可表现为镜下血尿或肉眼血尿,血尿主要因囊壁血管被过度牵拉发生破裂所致,有70%~90%患者有蛋白尿,一般量不多,24h定量常在2g以下。
3.高血压:有70%~75%患者发生高血压,所以妊娠期孕妇常合并妊高征,可引起多囊肾病情发生恶化。
4.腹部肿块:妊娠期随着子宫长大,腹部不易扪及肿大的多囊肾,但在非妊娠期体型消瘦的患者,有50%~80%可扪及腹部肿块。
5.感染:多囊肾常合并泌尿道感染,急性感染或化脓时表现为寒战,高热,尿频,脓尿等。
6.肾功能衰竭:晚期病例由于囊肿压迫,并发肾盂肾炎等原因破坏肾实质而引起肾功能衰竭。
1.尿常规:早期尿常规无异常,中晚期可有镜下血尿,部分患者出现蛋白尿,伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。
2.尿渗透压测定:病程早期即可出现肾浓缩功能受损表现。
3.肾功能测定:血清肌酐和尿素氮随肾代偿功能的丧失呈进行性升高,肌酐清除率亦为较敏感的指标。
4.腹部平片:肾影增大,外观不规则,妊娠期X线对胎儿有一定影响,故不用作妊娠期多囊肾的辅助诊断方法。
5.B超:显示双肾区为数众多之液性暗区。
6.IVU:双侧肾盂肾盏受压变形,呈蜘蛛状,肾盏变平而宽,盏颈拉长变细,常呈弯曲状,肾功能不全时,肾脏显影时间延迟甚至不显影。
7.CT:显示双肾增大,外形呈分叶状,由多数充满液体的薄壁囊肿,亦可同时发现肝,脾,胰腺囊肿。
诊断
根据多囊肾阳性家族史及临床表现,可作出多囊肾存在的可能性,结合尿液及超声检查可确立多囊肾的诊断,多囊肾确诊后应注意有无其他部位病变,如多囊肝。
鉴别
1.肾积水 也可表现为腰部胀痛及腰腹部囊性肿块,但尿路造影显示肾盂肾盏扩张,其间没有分隔,也无受压,伸长改变,肾皮质变薄,并可明确梗阻的原因,B超示肾脏体积增大,肾实质变薄,中间为液性暗区。
2.单纯性肾囊肿 多为单侧,IVU检查示肾影局部增大,边缘呈半球状突出,肾盂或肾盏有弧形压迹,B超检查示肾实质内边缘清楚的圆形液性暗区,CT检查见肾脏局部圆形,壁薄且光滑,不强化的囊性占位。
3.多房性肾囊肿 可有血尿,腰痛,高血压及腰腹部肿块,但无肾功能损害,B超及CT检查见局限于单侧肾脏内的单个囊性肿块,内有许多间隔,将囊肿分为多个互不相通的小房。
4.肾肿瘤 有血尿,腰痛和肾脏肿块,但无慢性肾功能损害,肿块多发生于单侧肾脏,且B超和CT检查示边缘不清楚的实质性占位,肾动脉造影可发现肿块边缘血管增多,肿块内散在斑点状造影剂聚集。