疾病常识

简介

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：本病罕见，发病率约为0.0001%--0.0004%

易感人群： 妊娠期女性

传染方式：无传染性

并发症：多囊肝

治疗常识

就诊科室：泌尿外科 外科 内科 肾病内科

治疗方式：支持性治疗 康复治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：外科手术治愈率约为60%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

温馨提示

妊娠合并多囊肾为高危妊娠，妊娠期易并发妊高征、肾盂肾炎，故应定期检查与随访。

病因

发病原因

胚胎发育过程中，肾曲细管与集合管或肾曲细管与肾盏全部或部分连接前肾脏发育终止，分泌的尿液排出受阻，肾小球和肾小管产生潴留性囊肿。

发病机制

本病为常染色体显性遗传病，其主要的发病机制尚不明确，可能是变异的上皮细胞生长分泌细胞外基质导致肾囊性病变，肾囊性病变以结节分化开始，21PKD的肾脏证实有过度增生，分泌形成液体囊腔，ADPKD囊性液本身包括了刺激囊性分泌的活性物质，囊随液体增多而增大，压迫肾实质，引起临床症状。

多囊肾多发生在双侧肾脏，单侧极为少见，即使肉眼见肾囊肿为单侧，病理检查时亦可在另一侧肾脏发现早期肾囊肿变化，多囊肾系肾小管进行性扩张，导致囊肿形成，阻塞，继发感染，破裂出血与慢性肾功能衰竭，患侧肾脏常较正常侧增大2～3倍，大囊肿内液体可达数千毫升，小囊肿直径可小至0.1cm，解剖时肾脏呈蜂窝状，囊与囊之间和囊与肾盂之间互不相通，肾实质受肾囊肿压迫可发生萎缩;肾小球呈玻璃样变;多数患者存在间质性肾炎。

预防

1.产前检查 妊娠合并多囊肾为高危妊娠，妊娠期易并发妊高征、肾盂肾炎，故应定期检查与随访。除常规检查外应注意肾功能的变化，积极防治妊高征，防止多囊肾病情恶化。发生泌尿道感染时，应使用广谱抗生素，因肾盂肾炎可诱发肾功能衰竭。

2.终止妊娠的问题 年轻而无并发症孕妇，常能使妊娠达到足月，并经阴道分娩。如肾功能进行性恶化，应考虑终止妊娠，估计短期内不能经阴道分娩者可采取剖宫产手术。

并发症

多囊肝

多囊肾可伴有其他脏器的多囊性病变，如多囊肝，偶尔在胰腺和卵巢出现囊肿，常合并有胃肠道，血管，心瓣膜的结构异常。