主要和泪腺上皮性肿瘤鉴别。后者CT显示肿瘤,呈膨胀性增长常合并骨窝,形成恶性者可有骨破坏,在超声上后者为多回声性占位病变,但在老年双侧泪腺肿大时应除外淋巴瘤。
从影像学角度上应和眼眶浸润性病变鉴别,如恶性肿瘤血管畸形和其他眼眶炎症等,但本病临床常有反复发作和激素治疗有效有助于鉴别诊断。
和此病最容易混淆的是甲状腺相关眼病引起的眼外肌肥厚,后者多为双侧,最常见为下直肌且多是肌腹肥厚肌肉附着点正常。
CT扫描和视神经鞘脑膜瘤相鉴别。后者常呈管状增粗眶尖部膨大,后者激素治疗无效如临床鉴别有困难时可考虑活检证实诊断。