病因

丛状神经纤维瘤主要发生于眼睑且常合并Ⅰ型神经纤维瘤病，也是神经纤维瘤病的特征。本病主要发生在10岁以下，它是一种浸润性病变可累及眼眶所有组织，包括眼外肌和泪腺。随着肿瘤增长，眼眶、眼睑增大，出现典型的神经纤维瘤外观。肿瘤无包膜。

孤立的神经纤维瘤虽无明显包膜，但往往肿瘤较局限。可一眶多发。此肿瘤发病年龄较大，多在30～50岁的中年人。无性别差异。症状类似一般眼眶肿瘤。