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检查

实验室检查:

眼眶淋巴管瘤病理学检查:淋巴管瘤是一种无包膜浸润性肿物,瘤体呈海绵状蜂房状或囊状,内含澄清液体,偶见陈旧性血囊肿在血管淋巴管瘤(又称脉管瘤)中既有紫红色较为成熟的静脉,又有含清亮液体的淋巴管。因淋巴管菲薄,手术分离时常发生破裂、皱缩。光镜下,可见管径大小不等,形状不一,由扩张而被单层扁平内皮细胞衬里的管道汇集而成。管内缺乏血细胞。根据管径大小,病理学家常分为毛细管状、海绵状和囊状淋巴管瘤但在一个标本中往往含有多个成分以一种为主如囊状淋巴管瘤,可有多个大的薄壁囊腔,别处呈海绵状或毛细管状。管腔内淡薄红染,可能为含蛋白质的淋巴液。管腔间的基质为不等量的纤维组织,有时可见含铁血黄素颗粒,为陈旧出血的裂解物。间质内尚可发现成熟的淋巴细胞灶,或散在或形成滤泡,且有生发中心。间质内有细小的滋养血管,这些小血管壁薄,或突入淋巴管腔内。小血管的破裂出血,进入淋巴管内,临床症状突然加重。淋巴管瘤内的出血,周围衬有内皮细胞(淋巴管管壁)名为血囊肿(blood cyst)或称陈旧的出血,名为巧克力囊肿;而一般软组织内出血,周围为纤维组织构成的假囊膜缺乏内皮或上皮细胞衬里名为血肿(hematoma)。淋巴管瘤电镜观察,管壁不伴有平滑肌和血管外皮细胞。内皮细胞附于断续的基底膜上,此点与海绵状血管瘤不同。

其它辅助检查:

1.超声波检查 A超上显示病变内为明显异质性,为多个或单个高反射之间呈低反射或液平段。由于病变无明显包膜,在B超上病变形状不规则,界线不清楚。病变可局限也可弥漫增长。常显示为多腔性占位病变,间隔较多,很少有单腔性病变。如病变侵及眶内可显示自眼睑向眶内延伸的不规则占位病变,内回声不均。病变常包绕视神经 。

2.CT 大多数病变位于眼球周围,肌锥外和肌锥内均多见。典型的淋巴管瘤在CT上呈现大小不等的条索状、椭圆形或不规则形高密度占位病变冠状CT显示病变呈多数点状高密度占位病变,浸润性增长并包绕视神经和(或)眼外肌,并可充满眶内,引起严重眼球突出。由于出血和肿瘤的密度值接近,平扫CT很难显示病变内的出血或血肿。增强CT病变明显强化,如不增强的病变可能为出血。

3.MRI 淋巴管瘤可引起反复出血,在MRI有些较独特的信号,故是理想的MRI检查对象,对诊断非常有帮助淋巴管瘤因内部结构、囊性成分的不同而出现不同的信号。肿瘤可呈单囊性或多囊性、同质或非同质性不规则病变。T1WI中病变与眼外肌比较呈略高信号,与眶脂肪比较呈低信号,T2WI上呈明显高信号。此种MRI信号类型可能继发于淋巴囊管,含有清亮的液体。

病变内急性出血在T1WI图像上与眶脂肪比较呈低信号,因其较高的去氧血红蛋白,在T2WI上呈明显低信号。随着出血的时间经过肿瘤显示因红细胞的裂解顺磁性以及正铁血红蛋白的增加而出现TlWI和T2WI上均呈高信号肿瘤囊性部分可出现液平面囊肿,囊肿上部含溶解红细胞的正铁血红蛋白,所以比下面囊肿的沉淀物的信号高;下方含细胞内正铁血红蛋白的出血细胞成分所以信号较低随着出血进一步吸收,正铁血红蛋白变成血黄素和铁蛋白,T1WI和T2WI的高信号逐渐变成低信号。少数体积较大的淋巴管瘤可有大的动脉血管,具有典型的流空信号,增强后多数为不均匀强化。

Gd-DTPA增强后,淋巴管瘤增强程度不一,一般囊壁或实质部分增强,囊液不增强。无脂肪抑制的MRI肿瘤增强不易和眶脂肪的高信号区别所以脂肪抑制非常重要。淋巴管瘤和淋巴管瘤的内出血在MRI上信号变化较多。

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