临床表现

眼眶淋巴管瘤几乎均发生于婴幼儿，且多伴有眼睑和结膜侵犯。因进展缓慢，病程长，也有成年之后才就诊的患者。眼眶淋巴管瘤的临床表现主要是眼球突出，眼睑肿大及结膜透明肿物。

淋巴管瘤多发生于眶上或内上部，眼球突出，且伴有向下移位，进展缓慢眼球突出度多为轻度或中度，也有超过对侧12mm以上者。有时瘤内出血，引起突然的眼球突出或眼球突出度突然增加，甚至脱出于睑裂之外，而后可见眼睑或结膜下出血眼球突出减轻有的病例因反复出血眼球突出呈现间歇性。但与体位无关，此点可与静脉曲张鉴别。淋巴管瘤引起的眼球突出虽然明显，但眶内压增高与之不相称，压迫眼球尚可回纳，同时眼球周围软组织向前隆起，说明眶内容包括肿瘤可向前及周围移位。淋巴管瘤达到眶前1/3段者可扪及肿物，表面光滑，单一或分叶状，边界不清，软性或有弹性，以光线透照可见透光。

眶内淋巴管瘤常蔓延至或伴有眼睑及结膜侵犯。表现为眼球突出和眼睑肥大扪之如面团样弥漫性肿物。有的病例病变侵犯眼眶、眼睑、额部和面颊部，一侧颜面部肿大。病变蔓延到结膜，翻转眼睑可见穹隆部水疱样肿物，突出于睑裂。球结膜往往见透明的乳头样突出，多者可占据自角膜至穹隆部全部结膜。眼睑肥大和上睑提肌侵犯引起上睑下垂，遮盖角膜。眼外肌侵犯，复视和眼球运动障碍。眼底多属正常。也可见视盘水肿或视神经萎缩，伴有视力减退。视力减退是由于瞳孔遮盖引起的弱视，或视神经病变引起。

深部淋巴管瘤由于自发性出血表现为突然眼球突出偶尔发生逐渐眼球突出上呼吸道感染时可急性变化，进行性出血导致视神经病变。而联合病变，包括深部眶腔间隙和眼睑或眼球表面以反复自发性出血、上呼吸道感染和潜在性病变内部压迫性视神经病变而外观畸形。联合病变更常见经眶上裂蔓延并可合并颅内静脉血管畸形复合性病变不仅累及深部和浅层眼眶，也可累及颊部颈部、面部等身体其他位置。

并发症：

病变范围越广越可能合并颅内病变。这些颅内静脉畸形是发育性静脉畸形。