检查鉴别

一、检查

检查项目包括：

1、实验室检查

1、血液常规。合并有感染或体温升高时，见有嗜酸性或中性粒细胞的异常增加。

2、血液生化，可见血清中DβH活性降低。

3、尿液常规。部分人可无明显异常。

4、3-甲氧基-4羟基苯乙酸(HVA)。尿和脑脊液中3-甲氧基-4羟基苯乙酸(HVA)增加。

5、特殊检查。如尿3-甲氧基-4羟苦杏仁酸(VMA)和3-甲氧基-4羟基苯乙二醇(HMPG)，均可见明显减少。血清中DβH活性降低。

6、检验性皮测。皮内注射组织胺不引起皮肤发红反应，但可引起流泪。该试验对确诊有重要价值。

2、影像学检查

1、X线。可见患儿骨骼、四肢等发育异常。

2、临床上应同时结合B超、心电图、脑电图等检查，全面了解患者情况。

二、鉴别

1、应与肢痛病、胰腺纤维囊性疾患等鉴别。在较大的儿童，其阵发性高血压及多汗应与嗜铬细胞瘤鉴别。

2、有不明原因发热时，与感染性疾病相鉴别；有消化道症状时，与胃肠炎相鉴别。

3、通过皮内组胺试验和尿中儿茶酚胺测定，有时可助诊断。