疾病原因

本病是一种视网膜神经上皮层的原发性遗传性疾病。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或显性遗传均可见到，也有散发。性连锁遗传不到10%，但发病早，损害重；常染色体显性遗传占20%，发病较晚，损害较轻。由于视网膜外层组织，特别是视细胞层的原发性进行性营养不良及运渐退变和消失，继之使视网膜色素上皮细胞及神经胶质增生所致。视网膜血管由于外膜增厚，变为狭厚以致发生闭塞性血管硬化。