症状

　　临床上一般将von Hippel病分为5期：

　　1.初期 周边部眼底出现小血管瘤或毛细血管纠结成团有时瘤体较小检眼镜不易发现通过眼底血管荧光造影可见到小动脉和小静脉之间的毛细血管网存在微小血管瘤

　　2.血管扩张及血管瘤形成期 本病多发生在眼底颞侧视网膜受累的视网膜动静脉怒张迂曲循血管行径至周边部可见此动静脉相连接处的毛细血管高度扩张成球状血管瘤此后逐渐增大可达2～3PD以上(图1)瘤体红色呈圆形或卵圆形第12期由于血管瘤多局限于周边部患者常无感觉

　　3.渗出及出血期 血管瘤处及其附近有局限性视网膜水肿和渗出可伴有小出血斑由于血管瘤壁渗漏使瘤体表面和周围视网膜呈灰白色混浊病程日久渗出液中水分被吸收脂质沉着血管瘤周围出现环状或弧形黄白色大片硬性渗出当渗出波及黄斑时视力明显损害

　　4.视网膜脱离期 随着血管瘤不断增大渗出亦逐渐增多视网膜发生渗出性脱离

　　5.晚期 可因继发性青光眼葡萄膜炎牵拉性视网膜脱离并发性白内障或眼球萎缩而致视力完全丧失

　　本病初期毛细血管高度扩张及微小球状血管瘤多发生在眼底颞侧周边部视网膜可据此做出早期诊断有怀疑时作眼底血管荧光造影当进入第2期后血管瘤已极明显(图1)并有与其相联系的动静脉高度扩张迂曲诊断已无困难