病因

　　(一)发病原因

　　病因可能为外胚叶发育不全或起源于中胚叶但有些器官的病变呈静息或隐匿状态临床无症状及体征以致难以发现其遗传外显率不完全或表现度有变异使临床所见极不一致往往同一家族的发病者中表现不一家族成员间以及与先证者之间病变部位亦可各异有的仅有颅内或其他器官病变而无视网膜血管病亦有与之相反者因此眼科医生还必须认识到颅内病变的症状与体征往往在出现于视网膜血管瘤10年之后所以von Hippel病很可能是von Hippel-Lindau病的早期表现

　　(二)发病机制

　　尚不清楚