常见症状

1.一般临床特征：

(1)眼表：患眼有不同程度的表层巩膜血管及球结膜血管扩张迂曲，类似充血状，有的病例眼睑皮下血管明显曲张，可伴有眼球突出，甚至眼球搏动。

(2)眼压：眼压增高的幅度大约与表层巩膜静脉压升高的数值相近，卧位时通常会更高些，但长期表层巩膜静脉压升高的患眼，眼压增高可以大大超过表层巩膜静脉压升高的数值。

(3)房角：房角镜检查呈开角表现，常能见到Schlemm管充血的现象，是为表层巩膜静脉压升高使得血液反流所致，但这种现象也可见于正常眼，尤其房角镜检查压迫眼球时，故对表层巩膜静脉压增高的诊断仅有参考价值。

(4)眼压描记：表层巩膜静脉压增高时一般房水流畅系数(C值)正常，在早期可有C值的增加，系Schlemm管部分扩张所致，但在长期表层巩膜静脉压升高的情况下C值常常降低，即或在表层巩膜静脉压恢复后C值仍在较低的水平，这是由于持续升高的表层巩膜静脉压造成了房水外流管道系统的损害。

(5)眼底：表现为典型的青光眼性视盘损害，相应有青光眼性视野损害，增高的视网膜中央静脉表现为不同程度的扩张迂曲，可以导致视网膜中央静脉血栓形成和继发新生血管性青光眼。

2.继发青光眼的常见类型和临床特征：

表层巩膜静脉压升高继发青光眼，有的病例伴有特征性的临床表现，易于诊断，如上腔静脉综合征和严重的动-静脉瘘，而有些病例则需要仔细观察。

(1)上腔静脉综合征：上部纵隔病变造成上腔静脉回流受阻时，可以引起上腔静脉综合征，开始症状为眼睑轻度水肿，结膜及表层巩膜静脉充盈，继而发生眼球突出，颜面，颈部水肿和发绀，同时引起颅内压升高，发生头痛，眩晕甚至惊厥，眼部表层巩膜静脉压升高与眼压升高，卧位眼压比坐位升高更为明显，视网膜中央静脉表现为迂曲扩张，视网膜水肿，由于颅内压同时升高，致使视盘青光眼性凹陷常不明显。

(2)颈动脉-海绵窦瘘：在动-静脉瘘中最为多见，典型的颈动脉-海绵窦瘘多发生于头部外伤之后，特征性的表现是搏动性眼球突出伴搏动性耳鸣杂音和眼眶痛，眶静脉系统血流受阻则使眼眶静脉及软组织淤血，眼睑和球结膜水肿，表层巩膜静脉曲张淤血，视网膜中央静脉表现为不同程度的扩张迂曲，视网膜水肿，渗出，在眼眶周围可听到血流杂音，当压迫颈内动脉时则声音减弱，典型的病例可在眼部扪到眶内血管搏动，由于眼内灌注压降低，视力可明显降低和并发眼部缺血综合征，大约一半病例有复视，1/3病例有眼痛，由于两侧海绵窦在颅内交通，一侧颈动脉-海绵窦瘘可以造成双侧或交替性搏动性眼球突出，另一型为非典型的自发性颈动脉-海绵窦瘘，多发生于中老年，女性，无外伤史，表现为表层巩膜静脉和结膜静脉扩张充盈，眼球突出多不明显，无搏动性耳鸣，此型称为红眼短路综合征或称硬脑膜综合征。

颈动脉-海绵窦瘘病例大约60%伴有眼压升高，继发性青光眼的机制有：颈动脉-海绵窦瘘的动脉血液与静脉血液混合一起时眶静脉压及表层巩膜静脉压升高，致使眼压升高，此外，颈动脉-海绵窦瘘时涡静脉压力升高，整个葡萄膜充血，继而瞳孔阻滞，房角关闭引起急性闭角型青光眼;或因动脉血流减少，造成眼部缺血，引起葡萄膜炎症反应，继发房角损害;或引起虹膜红变，导致新生血管性青光眼。

(3)眶部静脉曲张：此病单侧性，为先天性或继发于眶内，颅内动-静脉瘘或由血管瘤发展而来，其特点为间歇性眼球突出，一般在弯身低头或Valsalva动作时发作，在间歇期眼球多呈内陷，患者眼睑，眼眶前部可见静脉曲张，X线平片呈眼眶扩大，B型超声波图可见球后有液体密度的间隙，CT检查眶内静脉曲张呈一软组织肿块，动脉造影为阴性所见，静脉造影呈血管畸形，两次眼球突出间隙的表层巩膜静脉压一般正常，故很少发生继发性青光眼，但反复的眼球突出，表层巩膜静脉压升高，也可发生青光眼性视盘病变及视野损害，大多数病例的视功能预后较好。

(4)Sturge-Weber综合征：又称颜面血管瘤综合征，系先天性胚胎早期血管发育畸形，面部和脑血管呈瘤样异常扩张，表现为面部沿三叉神经分布区见葡萄样紫红色皮肤血管瘤，有50%的病例可累及颅内和发生青光眼，血管瘤累及眼睑者，无论累及颅内与否，都可伴有表层巩膜静脉压升高和继发性青光眼，尤其是累及上睑的，青光眼可发生在任何年龄，但大多数见于儿童时期，可有“牛眼”表现，几乎所有发生青光眼的患者都有表层巩膜血管瘤，同时存在房角和脉络膜血管瘤，此外，受累及处的虹膜色深黑，偶见视网膜血管曲张，卧位时眼压可明显升高，有的患眼仅仅在手术中打开球筋膜后才见到弥漫的巩膜血管瘤，青光眼多由表层巩膜静脉压升高所致，某些病例也可有明显的房角和脉络膜血管瘤造成的浅前房和房角关闭的因素。

(5)甲状腺相关性眼病：又称Graves眼病，浸润性突眼，甲状腺相关性免疫眼眶病等，是引起成人单眼和双眼眼球突出的最常见原因，病理改变主要为眼外肌水肿，淋巴细胞浸润，肌肉变性坏死及纤维化，眶内球后脂肪和结缔组织成纤维细胞活跃，黏多糖沉积和水肿，临床表现常见有上眼睑退缩和眼球突出，复视及眼球运动受限，由于常伴眶内充血，浸润和眼外肌肥大以及眼睑退缩的张力，使得眼眶内压力增高，可引起表层巩膜静脉压升高，导致青光眼性视功能损害，本病常伴有球壁硬度降低，应使用压平眼压计测量眼压，但不同的眼位可以造成所测量的眼压明显差异，尤其是眼球向上注视时会伴随眼压升高，此外，注意眶尖部过度肥大的眼外肌也可造成压迫性视神经病变。

(6)特发性表层巩膜静脉压升高：多见于老年人，也可发生在青年患者，有家族倾向性，疾病过程与原发性开角型青光眼相似，但表层巩膜静脉压明显升高，房水流畅系数常降低，房角Schlemm管内可有或无血液，大部病例是单侧受累，可以最终发生严重的青光眼性损害，表层巩膜静脉压升高的原因不明，小梁切除标本显示靠近Schlemm管小梁板层压缩且有细胞外沉着及小梁组织玻璃样变，但难以判断此为原发抑或继发性变化。