病因

(一)发病原因

任何原因造成上巩膜静脉或眶静脉系统血液回流障碍或血流异常，最终都可引起上巩膜静脉压升高而使房水流出受阻，眼压升高而导致青光眼，临床上常见的病因有以下几方面：

1.静脉血回流障碍：局部的眶静脉或全身体静脉系统-上腔静脉回流障碍均可导致上巩膜静脉血流受阻，上巩膜静脉压升高而引起青光眼，局部眶静脉血回流受阻常见于重症Grave病(眶组织炎症细胞浸润，增生和水肿，眼外肌肿胀造成眼球突出，眶静脉淤血，回流障碍);体静脉系统-上腔静脉血回流障碍常见于主动脉瘤，纵隔肿瘤，中央型肺癌，瘢痕性纵隔炎，肺门淋巴结肿大，异位甲状腺肿大等直接压迫上腔静脉，造成上腔静脉系统血液回流受阻，临床上可表现出典型的上腔静脉综合征，在局部因素中，球后部的肿瘤也可压迫眶尖静脉使眶尖静脉血回流受阻，但由于眶静脉有广泛的交通支，故球后肿瘤较少引起整个眶静脉血回流受阻而导致青光眼。

2.异常静脉血流(动-静脉瘘)：由于动脉和静脉的异常交通，使动脉血流入眶静脉，造成静脉压增高和静脉血反流，常见的原因有颈内动脉-海绵静脉窦瘘和硬脑膜动脉-海绵窦瘘(红眼短路综合征)，前者尤为多见，病因多为外伤性颅底骨折，先天性或动脉粥样硬化性动脉瘤破裂所引起。

临床上，动-静脉瘘患者表现为典型的搏动性眼球突出，患者主诉有搏动性耳鸣，耳际可听到血管性杂音，眼部有搏动性突眼，眼睑和球结膜高度水肿，上巩膜静脉明显充盈迂曲，眼底视网膜静脉充血怒张，低头时突眼和眼睑，结膜水肿加重，持续加压眼球或压迫同侧颈内或颈总动脉时眼球突出可减轻，眼部触诊有“猫喘感”，眼部听诊可闻血管性杂音。

对动-静脉瘘的患者的治疗以手术治疗为主，并由脑外科和血管外科协助治疗，手术方法主要有经颈部的颈动脉结扎术及颅内，外联合颈动脉结扎术，动-静脉瘘瘘孔栓塞术等，少数低流量的硬脑膜动脉海绵窦瘘的患者由于血流量少，压力低，其血管破裂处可自行形成血栓阻塞瘘口而自愈。

3.眶内静脉曲张：眼眶静脉曲张也可使眶静脉血回流受阻，上巩膜静脉压升高而继发青光眼，眼眶静脉曲张有原发性和继发性2种，原发性者眼眶静脉先天性曲张和管壁变薄，可伴有头皮和颅内的静脉曲张，但不伴有眶内和颅内动静脉畸形或动-静脉瘘;继发性者常继发于眶内或颅内动静脉瘘，眼眶静脉继发性扩张或动脉硬化所致，其中以眼上静脉曲张最常见，临床上，眶内静脉曲张表现为间歇性眼球突出。

4.血管瘤：先天性眼睑和(或)颜面部血管瘤(可合并颅内血管瘤)，可伴有上巩膜静脉压升高而继发青光眼，即Sturge-Weber综合征。

5.特发性(自发性)上巩膜静脉压升高：这种类型的患者临床表现与原发性开角型青光眼相似，并伴有眼球表面的浅层巩膜血管充血曲张和上巩膜静脉压升高，但无法寻找到可解释引起上巩膜静脉压增高的原因，机制也尚不清楚，可单侧或双侧发病，有家族发病的倾向，临床上易与原发性开角型青光眼混淆，应注意鉴别诊断。

(二)发病机制

上巩膜静脉压增高引起青光眼的原因可能是以下几方面作用的结果：

1.上巩膜静脉压升高：当上巩膜静脉压升高超过眼压水平时，血液即反流至Schlemm管内，血液中的血浆蛋白具有较高的胶体渗透压，Schlemm管腔内的升高的胶体渗透压抵消了原有存在于前房和Schlemm管之间的压力梯度，使房水通过虹膜角膜角小梁网进入Schlemm管受阻，房水流量接近于零，从而引起眼压升高，临床上对上巩膜静脉压升高所引起的青光眼进行眼压描记检查，可发现房水流畅系数C值明显降低。

2.涡静脉回流受阻：涡静脉回流受阻，静脉压升高使葡萄膜淤血，肿胀，前房容量减少，虹膜角膜角变窄和虹膜周边前粘连，导致虹膜角膜角关闭而引起继发性闭角型青光眼。

3.静脉压升高：使眼内灌注压降低，导致视盘血液供应障碍，视盘缺血的结果可产生青光眼性视盘和视功能损害，这部分患者尚可发生视网膜中央静脉阻塞。