检查鉴别

检查

部分病人有家族史，可进行遗传学检查及谱系分析。

1、红外线电视摄像 利用红外线电视摄像对虹膜透照缺损进行观察和计数。分析这些图像，将资料数据化，有助于对处于色素播散活动期的病人进行跟踪随访。

2、眼压描记 对PDS/PG病人应用眼压描记法，进行房水流出量的测定，仍有一定作用。根据房水流畅情况可预测疾病的未来发展趋势，同时也能了解色素播散活动期的进展。了解房水流畅系数的变化，开始眼压正常而房水流畅系数异常的患者往往发展成为青光眼。而房水流出通畅的人，较少发展成为PG。

3、超声生物显微镜 高频率、高分辨力的前节超声生物显微镜检查，可提供PDS/PG病人周边虹膜形态的横断面图像，并能确定虹膜与前房和晶状体表面的关系。在活体中超声生物显微镜检查已证实，以前通过死后解剖所见的晶状体虹膜小带之间存在接触。

色素刻度的虹膜角膜角镜检4、有色素刻度的虹膜角膜角镜检 Boys-Smith等发明了一种含有色素刻度的虹膜角膜角镜，应用这种镜子，可用统一指标来衡量小梁网内的色素程度。

鉴别

1、虹膜色素脱失 没有与PDS/PG中虹膜轮辐状透照缺损相关的其他疾病。先天性青光眼的病人，有的偶尔在虹膜远周边部接近其附着处可见透照缺损，但不是轮辐状的。剥脱综合征的病人偶尔存在色素播散，透照缺损的位置多在瞳孔边缘，或在整个虹膜呈散布的斑块状。由于外伤或手术引起虹膜后表面的损伤，呈不规则的虹膜色素脱失斑。由于严重的葡萄膜炎而使后虹膜脱失色素的病人也是呈区域性的斑状脱失，但不是周边轮辐状缺损。偶尔在一个正常眼中可有一个大理石纹样的透照缺损，但与PDS/PG的改变截然不同。

葡萄膜炎2、葡萄膜炎 如果小的色素颗粒在房水中浮游，会被误认为是白细胞，而被误诊为葡萄膜炎。要做出正确的判断，必需注意到PDS的典型体征并且缺乏葡萄膜炎的其他症状，如结膜充血、KP和虹膜后粘连。PDS病人中虹膜后表面色素丢失，尽管吞噬细胞可以向前进入虹膜基质，但并不激起炎症反应。带状疱疹性角膜葡萄膜炎可引起扇形虹膜萎缩，单纯疱疹性角膜葡萄膜炎可引起广泛的虹膜萎缩。二者均没有PDS样的虹膜透照缺损。

3、小梁网色素增加 除PDS/PG外，在其他综合征眼内也能出现异常的色素播散。剥脱综合征相关的色素播散能导致小梁网明显变黑。许多这样的病例中，色素与囊膜剥脱物质混在一起，形成不规则的、麻纸样的色素带。一个典型的Krukenberg梭是不发展的。典型的囊膜剥脱物有助于正确诊断。

有周边虹膜或睫状体囊肿的病人偶尔在小梁网上有中度的色素沉积，但没有典型的Krukenberg梭。诊断借助于观察周边虹膜PDS特有的透照缺损，明确诊断需在散瞳条件下，应用虹膜角膜角镜查见虹膜下囊肿。以上两种情况在晶状体周边后表面没有色素沉积。

4、前、后节黑色素瘤 虹膜、睫状体或后节黑色素瘤(如果玻璃体前界膜破裂)能伴有色素播散。色素性瘤细胞或充满色素的吞噬细胞可以引起前、后房相当程度的变黑。但是缺乏PDS/PG典型的症状：没有Krukenberg梭，没有任何透照缺损。易于发现原发肿瘤。虹膜后表面的炎症偶尔可有中等数量的色素释放，经常在下方房角内聚集成团，同时伴有炎症的表现。

5、其他 植入后房型人工晶状体后有时可引起PG，此时位置异常的后房型IOL与虹膜在术后长期接触、摩擦，导致色素释放。

6、剥脱综合征 本病中周部晶状体与瞳孔周围虹膜之间机械性摩擦，类似色素性青光眼那样出现虹膜透照缺损、Krukenberg梭、小梁色素沉着和眼压升高。然而下列情况容易做出鉴别：①60岁以上老年人多见，罕见于40岁以下年龄；②50%患者为单侧性，无性别、屈光不正(近视)倾向；③透照缺损常见于瞳孔缘及其周围虹膜，罕见在中周部虹膜，小梁网色素沉着不如色素性青光眼那么浓密(通常2级)；④最具鉴别特征的是瞳孔缘灰白色头皮屑样颗粒或絮片，周边晶状体前囊上的灰色假性剥脱物质。曾报告两种疾病可同时存在。