疾病描述

中文名：卵黄状黄斑营养不良 英文名：vitelliformmaculardystrophy

别　名：Best病；多形黄斑变性；先天性或儿童型遗传性黄斑变性；polymorphicmaculardegeneration

概 述： 1905年Best第1次报告1个家系中有8名成员患卵黄状黄斑营养不良(vitelliformmaculardystrophy)所以本病又称Best病，该病由Adams于1883年首次发现。此病在病情发展过程中，形态变化很大临床上又称为多形性黄斑变性(polymorphicmaculardegeneration)。本病世界各地均有报道，并非罕见。通常见于儿童期其特点早期黄斑区出现卵黄样病变伴有明显的EOG改变，但视力正常呈常染色体显性遗传。

流行病学： Best病是一种少见的遗传性原发性黄斑变性。发病年龄大多在6～12岁，变异性很大文献中最早者在出生后1周内即可发现，也有报道在中年甚至老年开始发病。由于本病进展极为缓慢，早期视力损害较轻微易被患者所忽视，直到视力高度障碍后才来就诊，往往已为晚期。因此以初诊年龄来判断发病时间很不可靠。本病大多累及双眼仅为单眼者少见。男女患病率无差异。