诊断
双侧泪腺肿大或眼睑和结膜结节,同时伴有肺,皮肤,淋巴结和肝脾病变者需高度注意到本病,血浆内ACE升高对本病具有特殊的诊断价值,眼睑结膜或眼眶病变组织活检进行病理组织学检查可以确诊。
鉴别
1.Wegner肉芽肿:为最常伴有眼眶表现的血管炎之一,是一种原因不明的坏死性肉芽肿性血管炎,多见于40~50岁,男∶女比例为2∶1,常累及眼,关节,皮肤,心脏和周围神经,50%眼部表现者有眼眶受累,常双侧眼眶同时受累,眼睑肉瘤,泪腺炎和鼻泪道可同时发生,90%以上有鼻窦病变,60%~90%病人血清中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)升高,如患者有眼球突出,角巩膜缘炎症性浸润,同时有呼吸道,肺及肾脏病变则诊断可基本成立。
2.特发性炎性假瘤泪腺炎型:急性者表现为颞上眼眶部位疼痛,上睑外侧压痛明显水肿充血,上睑出现横“S”形伴上睑下垂,颞上穹隆部结膜可见部分泪腺红肿,伴外侧结膜水肿充血,邻近外直肌受累可致疼痛,眼球运动受限和复视,不伴有全身表现,慢性者可继发于急性型之后或一开始即为慢性,表现为无痛性泪腺窝肿块,CT显示泪腺增大,密度均匀增高,周围组织有部分浸润,无骨质破坏,经皮质类固醇类药物治疗后症状明显减轻,病变缩小。