常为双侧泪腺肿大,可先后发生,也可单侧性,成结节状,质硬,无痛,逐渐增大,与眶内组织有联系,肿物在眼睑皮下和眶缘下可以移动,泪腺受损后可引起干燥性角膜结膜炎表现,眼外肌受累可致限制性眼肌麻痹,提上睑肌和上直肌受累可引起上睑下垂,其他眼部表现可有结膜结节,盘状或带状角膜变性,巩膜结节以及视盘病变等。