中医健道首页>>小儿戈谢病的预后

预后

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1.Ⅰ型GD进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,惟生长发育落后。葡糖脑苷脂酶替代治疗效果显著,预后最好。Ⅰ型GD脾切除后,肝和骨髓中GC蓄积加快,故可早期死于肺和肝功能障碍,感染出血等。

2.Ⅱ型GD多于发病后1年内死于继发感染,少数可存活2年以上。

3.Ⅲ型GD多由于神经系统症状较重,死于并发症。由于葡糖脑苷脂酶的应用,预后有较大的改观。

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