中医健道首页>>黏多糖贮积症Ⅴ型的预后

预后

1.黏多糖贮积症Ⅰ型患者病变呈进行性发展,常于15岁左右因心脏病变及呼吸道反复感染而死亡因环枢半脱位,而压迫背髓或背膜,引起颅压升高,甚至危及生命。存活患者均有骨关节功能障碍,并可早发关节退变。

2.黏多糖贮积症Ⅱ型患者存活较长,一般可存活20~30年,病变为进行性发展,病人因心脏、呼吸系统严重受累死亡。

3.黏多糖贮积症Ⅲ型本病有进行性智力减退,骨骼改变常在儿童期可修复,甚至在骨骺融合后可完全消失。但骨关节畸形和塑形异常,则无法完全恢复。少数病人因呼吸道受累而死亡。

4.黏多糖贮积症Ⅳ型很少于儿童期死亡,多数病存活数十年但本病易累及主动脉瓣和呼吸道,致心肺功能不全死亡。患者还可因寰枢关节半脱位引起中枢神经系统严重受损。

5.黏多糖贮积症Ⅶ型重型者常因心脏病变夭折。因关节挛缩可影响到患者正常生活。存活者,均可过早发生继发症、退行性骨关节病。

黏多糖增多症患者的寿命明显缩短,平均预期寿命一般为10~20岁。主要的死亡原因为冠状动脉和主动脉瓣损害以及肺部感染如能早期诊断,并有效减少体内黏多糖的堆积,将有助于患者智力状况的改善,混浊的角膜可恢复透明,肿大的肝脏和脾脏得以缩小阻止骨骼畸形的进一步发展从而大大地改善患者的生活质量,延长寿命。

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