病理

发生于四肢和躯干者，位于深部肌肉或肌肉附近，常局限在相关肌肉中。多数肿瘤边界清楚，圆形或分叶状，瘤体大小不一，一般直径在5-20cm。大部分肿瘤有假包膜，可浸润和破坏周围组织。肿瘤质软，切面灰白或灰红，鱼肉样，常有出血坏死和囊性改变。当肿瘤向粘膜腔生长时呈现葡萄簇样，有光泽，水肿息肉状。

手术中横纹肌肉瘤的形态无明显特征，很像高度软组织肉瘤，外围有新生血管反应区，主要为间质成分，它表现浸润性边缘，很难钝性剥离，假囊很薄、透明，浅色、柔软和脆弱。切开包囊后，可见暗红色组织，常有坏死和出血区。剖面灰红，组织脆弱易碎。在反应区内，常见“卫星”病灶，在肌肉内可有跳跃灶，这比其它软组织肿瘤更为多见。

镜下其稠密的细胞区与稀疏的细胞区和粘液样改变区，三者可交替出现。另一恒定不变的特征为细胞分布无规律，同时其中的网状及胶原纤维非常稀疏。未分化的细胞形体小，具有圆或椭圆的核，染色深。随着分化的进展，出现典型的巨大单核细胞，胞核增大，具有空泡及大的核仁，胞浆嗜曙红性强，且呈颗粒状，胞核周围有极丝，还可看到横纹。分化差的细胞呈球形，胞核周围有一薄的胞浆环。

进一步分化胞浆愈加充实，核呈偏心性，很多有丝分裂相，形状像“蝌蚪”或“球拍”，再分化后变为带状物，有时细胞可伸长呈角状。在这些细胞中可见到横纹，有些细胞可出现放射状丝状物，形成蜘蛛网样细胞。肿瘤的其余部分为侵袭状态的梭形细胞混杂，有明显的血管形成和较多的有丝分裂相，有时可有肿瘤细胞团和侵袭较大的内皮细胞间隙。

腺泡样横纹肌肉瘤由未分化的小圆形—卵圆形细胞所组成，并聚集成为实质性的小岛或小泡，小岛和小泡被粗糙的稠密胶原带分离，含有扩大的毛细血管。多形性横纹肌肉瘤是一种具有球形细胞、梭形细胞、巨细胞和球拍状及蝌蚪样细胞的多形性肿瘤，胞浆中很少看见横纹。

Masson三色染色能很好地显示微纤维和横纹。嗜银染色可显示稀疏的网状组织纤维和细胞间的胶原。免疫组化染色：Des、SMA（+），Vim、Myo(+)。目前多数学者认为，Masson三色染色中查见纵形肌丝围绕胞质呈同心圆状分布，对诊断横纹肌肉瘤有重要价值。

病理分期可采用美国横纹肌肉瘤研究组（IRS）分期法：

Ⅰ期：肿瘤局限，完全切除，区域淋巴结未累及。

Ⅱ期：肿瘤局限，肉眼观完全切除，有或无镜下残留。

Ⅲ期：未完全切除或仅行活检，原发灶或区域淋巴结有镜下残留。

Ⅳ期：诊断时已有远处转移。