当横纹肌肉瘤限于特定的部位,能够用手术切除时,要持续2年用化学疗法,抗癌剂应用长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺制剂等。病变进一步扩大,切除已不可能,以及广泛转移到淋巴结、肺等脏器组织的时候,要在通常的化学疗法之外,加用放射线照射。也进行自身骨髓移植的强有力治疗。在眼窝以及阴道发生的横纹肌肉瘤,由于容易早期发现,不易转移,所以预后比较好。然而,发生于其他部位的横纹肌肉瘤,即使暂时缩小,也容易复发,不能说预后一定良好。治疗结束后也必须定期地接受检查,努力预防再发。