发病机制

(一)溶血性贫血

溶血性贫血是由于红细胞破坏过速、过多，超过造血补偿能力而发生的贫血。溶血性贫血出现黄疽时则称为溶血性黄疸。黄疽的有无除决定于溶血程度外，还与肝处理胆红索的能力有关，因此溶血性贫血不一定同时发生黄疸。

1．虹细胞破坏机制

(1)红细胞膜异常：①红细胞膜支架异常，红细胞形态异常，易在单核一吞噬细胞系统内阻留而破坏；②红细胞膜对阳离子的通透性发生改变使红细胞的稳定性下降；③红细胞吸附有免疫性的物质，使红细胞在血管内溶血或被单核一巨噬细胞吞噬而破坏，如自身免疫性溶血性贫血；④红细胞膜化学成分改变，如红细胞膜脂质成分变化。

(2)血红蛋白异常：由于血红蛋白分子结构的异常，使分子间发生聚集或形成结晶，导致红细胞硬度增加，无法通过直径比它小的徽循环而被单核巨噬细胞系统所吞噬。

(3)机械性因素：如病理性瓣膜、人工瓣膜对红细胞的机械性损伤；微血管病性溶血因红细胞强行通过纤维蛋白条索间网孔时，受到机械性损伤而溶血。

2．红细胞破坏场所

(1)血管内溶血：红细胞结构完整性遭受破坏在血液中裂解，见于血型不合的输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿。

(2)血管外溶血：由单核巨噬细胞破坏红细胞引起，见于遗传性球形红细胞增多症等原位溶血也属于血管外溶血。

正常成年人血清总胆红素为Z～ZOymol/L,如血清总胆红素持续高于81. Symol/L，则提示肝清除胆红紊的能力下降。可能与多种病因导致肝功能受损有关。

（二）肝细胞性黄疸

各种肝病如病毒性肝炎、免疫性肝病、肝硬化，肝癌及败血病、钩端螺旋体病、传染性单核细胞增多症、药物性肝损害等均可因肝细胞广泛受损而引发黄疸。肝细胞损害导致胆红索摄取、结合和排泄功能发生障碍，使非结合胆红素潴留于血中，同时肝细胞和肝小叶结构发生破坏，致使结合性胆红索不能正常排入细小胆管反流人血发生黄痘，其中以结合胆红隶升高为主。

(三)胆汁淤积性黄疸

根据引起淤胆的解剖部位分为肝外、肝内阻塞和肝内胆汁淤积。

1.肝外阻塞性胆汁淤积由胆管炎、胆石症、胆道蛔虫、肿瘤浸润及手术后胆管狭窄等可引起胆总管阻塞疾病引起。肝癌、肝胰壶腹周围癌、胰腺癌、肝门或胆总管周围淋巴结癌肿转移等引起胆管阻塞，阻塞上端的胆管内压力不断增高，胆管逐渐扩张，最终导致肝内胆管因胆汁淤积而破裂，胆汁直接进入或由淋巴液反流人体循环，使血中结合胆红索升高。

2．肝内阻塞性胆汁淤积由原发性肝癌侵犯肝内胆管或形成癌栓、肝内泥沙样结石、华支睾吸虫等疾病引起。若单支肝管阻塞，一般不会导致肝内胆汁淤积。

3．肝内胆汁淤积病毒性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、药物性肝黄疸、妊娠原发性黄疽等。肝内胆汁凇积可与肝损害同时存在或单独存在。多种因素引起肝内胆汁淤积，常见于①肝细胞膜结构改变；②微丝和微管功能障碍；③毛细胆管膜、紧密连接(tight junction)通透性增加，胆汁中溶质分子向周围弥散或反流使胆汁中的水分减少；④胆汁代谢异常，羟化不充分，形成有毒性的单羟胆酸或石胆酸，使肝细胞胆小管被破坏。

（四）先天性非溶血性黄疽

临床上少见，由先i ft酶缺乏导致肝细胞对胆红索的摄取、结合及排泄障碍t大多于小儿和青年期发病，有家族史，大多数健康状况良好。

1．Dubin-Johnson综合征 常有家族史，可能为常染色体隐性遗传。肝细胞的先天性缺陷，致使结合胆红素和其他有机阴离子（X线造影剂等）向毛细胆管排泄发生障碍，导致血清结合胆红素增高。

2．Rotor综合征 为常染色体隐性遗传，是慢性家族性高结合胆红素血症，由于肝细胞分泌功能缺陷和肝处理胆红素能力下降，使血清内结合胆红素和非结合胆红紊均增高。

3. Gilbort综合征 因肝细胞摄取游离胆红素障碍，微粒体内内葡萄糖醛酸转移酶不足，或因非结合胆红素与清蛋白（白蛋白）分离障碍，导致非结合胆红素在血中滞留。

4．GriglerNajjar综合征 由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶t不能形成结合胆红素．致使血清非结合胆红素浓度增高。

5．Lucey-Driscoll综合征 即为暂时性家族性新生儿黄疸，是因为肝细胞内微粒体葡萄糖醛酸转移酶遗传性缺损或成熟障碍，导致肝细胞胆红素结合功能降低，肝细胞不能将非结合胆红素转变为结合胆红素，使血中非结合胆红素明显升高，如血清胆红素超过342ymol/L可致胆红素脑病（核黄疸），引起神经系统病变。