病理病因

淀粉样变病和淀粉样关节病本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确，各种细胞因子，生长因子及有关炎症介质，可能起着一定的作用，蛋白沉积主要发生在细胞外，造成组织损伤和功能障碍。

1.AL淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生而来，称AL，分子量为500～2500 Dα，通常含有免疫球蛋白可变区（V）的氨基末端和部分恒区（C），也可为完整的轻链，轻链主要有κ型和λ型两种，表现为原发性或伴有多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症的淀粉样变，此型浆细胞增生都很明显，有报道在巨噬单核细胞，本-周蛋白经溶酶体内蛋白裂解酶作用后，可形成淀粉样纤维蛋白。

2.AA淀粉样变病 此类淀粉样变是由被命名为AA蛋白的淀粉样物质沉积于组织所造成，AA蛋白是由较大的前质降解而来，这种前质被称为血清淀粉样蛋白A相关蛋白，简称SAA，它的产生与免疫球蛋白无关，在慢性病程中，SAA产生过多，超过了机体的降解能力，形成过多的AA蛋白而沉积于组织中，SAA可能由巨噬细胞，单核细胞及白细胞合成，并受白细胞介素6兴奋，白细胞介素Ⅰ及肿瘤坏死因子介导，AA蛋白沉积形成继发性淀粉样变，常见于下列情况：

（1）慢性感染：包括结核病，骨髓炎，慢性肾盂肾炎，慢性褥疮，支气管扩张，瘤型麻风，血吸虫病等。

（2）风湿病：类风湿关节炎，强直性脊柱炎，系统性红斑狼疮，结节病，皮肌炎，节段性肠炎，溃疡性结肠炎，斯梯尔病，免疫母细胞性淋巴结病，白塞病等。

（3）恶性肿瘤：霍奇金病，淋巴肉瘤，肺癌，食管癌，直肠癌，胃癌，网状细胞肉瘤，淋巴细胞肉瘤，宫颈癌等。

（4）其他：麻醉药成瘾，囊肿纤维化及周期性粒细胞减少症等。

3.老年性淀粉样变 病因不清，最近的资料显示，这些纤维蛋白可能由各种组织特异性蛋白转化而来，其结构和抗原性也不同于其他淀粉样蛋白。