(一)治疗
手术是惟一的治疗方法手术方法分初期处理及根治手术
1.初期处理
(1)造瘘术：包括短结肠开窗(侧壁造瘘)或上位肠管(回肠或结肠)造瘘术后易有瘘口狭窄黏膜脱出回肠瘘常有腹泻结肠瘘常有全结肠外翻如伴有结肠膀胱或尿道瘘易发生尿路感染有膀胱输尿管反流的病儿更易发生泌尿系感染
(2)短结肠末端分离(无瘘者)或结扎(有瘘者)后结肠造瘘术该术式可避免尿路感染但有一定难度因短结肠高度扩张减压后才能处理末端造瘘方法为短结肠末端造瘘或开窗术
(3)袋状结肠部分切除整形(使袋状结肠管状化保留直径15～20mm)后造瘘术该法能最大限度保留结肠但有时保留的结肠无蠕动功能
2.根治手术 即经腹会阴或骶尾入路的肛门成形术
(1)袋状结肠切除回肠或结肠拖出型肛门成形术
(2)袋状结肠部分切除整形后拖出型肛门成形术
(3)治疗方案：
①病情分类：Chadha等认为手术方法不同说明病情复杂缺乏标准化诊断和治疗方案为此他们制定一较详细的治疗方案
将ⅠⅡⅢ型病儿状态分3类(ABC)：
A.状态好;无其他危及生命的畸形;短结肠良好
B.状态差;有其他危及生命的畸形;短结肠穿孔合并腹膜炎
C.血运不好短结肠因缺血而菲薄或坏死
将Ⅳ型病儿状态分2类(DE)：
D.状态好;无其他危及生命的畸形;短结肠良好
E.状态差;有其他危及生命的畸形
②初期手术：对上述5类病儿实施不同的初期手术
A.瘘分离结扎短结肠管状成形后造瘘
B.瘘分离结扎短结肠末端造瘘或开窗;无瘘者短结肠开窗
C.短结肠切除结肠或回肠造瘘
D.右半结肠造瘘短结肠瘘分离结扎后末端造瘘或者短结肠切除结肠末端造瘘
E.右半结肠造瘘2周至1个月后病儿状态或合并畸形改善再作④的手术
③根治手术：病儿4～18个月时作拖出型肛门成形术或一次性一穴肛再建
阴阳平衡