治疗概述

本病扩展到下腔静脉及右心房时，其病变长，范围广，且为多发性。若阻塞症状明显，病人血流动力学障碍严重，多器官功能受损。由于腔静脉阻塞，影响体外循环插管，手术治疗十分困难。本病子宫及盆腔病变多较广泛，彻底切除也较困难，很容易复发。外科治疗应遵循以下原则：

①术前根据条件检查资料充分地估价病人的全身状况、重要脏器功能，特别是腔静脉与右心房内肿瘤的大小、位置，仔细研究选择适当的体外循环基本方法和手术方法。

②因本病肿瘤多为多发性，有时有多个附着点，切除病变时容易遗漏，造成复发，因此要求仔细探查，彻底切除所有病变及其附着点。

③对于子宫及盆腔病变应行子宫全切，并切除卵巢及盆腔病变，避免复发。

④本病手术创伤大，合并症多，术后应严密监护，妥善处理，防治重要器官的合并症，如低心排血量综合征，呼吸困难综合征，肝肾功能不全、出血等。

手术方法可归纳为三种： 　　

1.一期根治术：适用于一般情况较好、循环障碍较轻的病人。气管插管全麻，采用胸骨切迹至耻骨上正中胸腹联合切口，显露心脏、下腔静脉、双髂静脉。在体外循环深低温、低流量循环或暂停循环下，切开下腔静脉，切开或不切开右心房，将肿物推至下腔静脉，由下腔静脉拉出肿瘤，找到附着点，连同血管内膜一起完整切除肿物。缝合下腔静脉切口。复跳后，逐步复温，脱离体外循环。拔除插管，中和肝素后，在循环稳定，全身情况良好时，切除子宫、附件及宫旁病变组织。本方法可一期彻底切除病变，但手术时间长，创伤大，术后合并症较多。 　　

2.分期手术： 此类方法较多，报道不尽相同。有作者报道先开胸在上腔静脉和股静脉插管体外循环下切开右心房，将肿瘤尽量拉到右心房内，予以切除，本法必然将肿瘤拉断，应测量切下肿瘤之长度，估计遗留在下腔静脉或髂静脉肿瘤的长度和位置，再二期经腹切除下腔静脉或髂静脉内肿物、子宫、附件及宫旁病变组织。也有报道先胸腹联合切口，切除心脏、下腔静脉、髂静脉内肿瘤，再二期切除子宫、附件及子宫病变组织，进行盆腔清扫术。 　　

3.其他手术方法： 先切除右房肿瘤，再用内镜的圈套器切除腔静脉内肿瘤，避免同时开腹手术；也有报告因肿瘤多为游离于腔静脉和右房，单纯切开腔静脉将肿物拉出切除。作者认为上述二法均不安全，有发生大出血、栓塞、肺动脉跨栓的危险。 　　

术后处理 ：术后早期给予机械呼吸支持和循环支持，预防发生低心排血量综合征，呼吸困难综合征，肝肾功能不全，出血等重要合并症。有人发现，右房的肿瘤细胞质中有雌激素受体存在，雌激素在本病的发生、发展和复发中有重要作用；因此，本病术后应适当应用抗雌激素制剂，如他莫昔芬(三苯氧胺)等，对防止肿瘤复发，尤其对肿瘤未能完全切除的病人也有一定的治疗价值。