血管性痴呆临床症状可分为2 类,一类是构成痴呆的精神症状,另一类是血管病继发的脑损害神经症状。在构成痴呆的精神症状中,记忆力衰退是早期的核心症状,包括近记忆、远记忆以及即刻识记,但最早出现的是近记忆力的缺损,远记忆力障碍多在后期出现。随着记忆力减退,逐渐出现注意力不集中,计算力、定向力、理解力均有不同程度减退。观察到最常见的是时间定向力、计算力、近记忆力、自发书写及抄写能力降低。真正的精神症状相对较少。记忆力与智能的检测多采用量表的形式,如记忆商(MQ)、长谷川智力量表(HDS)、简易智能量表(MMSE)等。若患者因病情难以完成测试时,可对其亲属或同事采取社会调查问卷形式,如克莱顿皇家行为量表(CRBRS),间接了解患者的智能情况。在评价这些量表的结果时,应充分考虑受试者的病情、年龄、文化程度、心理状态,以及测试时的环境、测试者的技术熟练程度等。应特别强调,量表数值低下并不一定是痴呆,必须综合考虑,必要时宜重复检测。由于血管病变引起的脑损害,根据部位不同可出现各种相关的神经精神症状。一般来说,位于左大脑半球皮质(优势半球)的病变,可能有失语、失用、失读、失书、失算等症状;位于右大脑半球的皮质病变,可能有视空间觉障碍;位于皮质下神经核团及其传导束的病变,可能出现相应的运动、感觉及锥体外系障碍,也可出现强哭、强笑假性延髓性麻痹的症状,有时还可出现幻觉、自言自语、木僵、缄默、淡漠等精神症状。
以上症状与体征在多发性脑梗死痴呆病人常呈阶梯式发展,发病可以突然,也可隐匿,每一次发作后,可留下一些神经精神症状,一次又一次叠加,直到智能全面衰退,成为痴呆。大面积脑梗死性痴呆多急性发病,病情严重,侥幸存活者大都会遗留严重的神经症状与体征,如瘫痪、卧床不起、失语、丧失生活能力,表现的痴呆多较严重。皮质下动脉硬化性脑病发病多较隐匿,肢体运动障碍也比较轻微,病情可长期相对稳定,但也可在1 次卒中后病情迅速加重,智能明显降低并且进行性恶化。丘脑性痴呆以精神症状为主,如遗忘、情绪异常、嗜睡,由于伴发脑干病变,可出现眼球垂直注视困难及其他中脑、脑桥症状。一般来说,运动症状不明显,也不持久。分水岭区梗死性痴呆临床罕见,主要依靠影像学诊断,CT 或MRI 于脑动脉相邻处出现异常影像。临床多出现在各种原因继发的脑血管低灌流后,如长期休克,低血压未纠正,心功能不全,不适当使用降压药。临床症状可轻可重,依损及的脑区而不同,双侧病变多较严重,少数显示为痴呆。一般来说,多发性脑梗死性痴呆、丘脑性痴呆以及Binswanger 病病变多在皮质下神经核团与白质,其症状多属于皮质下痴呆范围。大面积脑梗死性痴呆与分水岭区梗死性痴呆既涉及皮质,也涉及皮质下,其临床症状与体征为皮质与皮质下混合性痴呆。
脑血管性痴呆大致可分为5 种临床类型,即多梗死性痴呆、大面积脑梗死性痴呆、皮质下动脉硬化性脑病、丘脑性痴呆,以及分水岭区梗死性痴呆。
(1)多梗死性痴呆:多梗死性痴呆为最常见的类型,是由于多数脑梗死所致的痴呆,临床常有高血压、动脉硬化、反复发作的脑血管病,以及每次发作后留下的或多或少神经与精神症状,积少多,最终成为全面的严重的智力衰退。
(2)大面积脑梗死性痴呆:常由于脑动脉的主干(如大脑中动脉、基底动脉等)闭塞,引起大面积脑梗死,严重脑水肿,甚至出现脑疝。大部分病人可能死于急性期,少数存活的病人遗留不同程度的神经精神异常,包括痴呆,丧失工作与生活能力。
(3)皮质下动脉硬化性脑病:早在1894 年,Otto Binswanger 在研究麻痹性痴呆的过程中,提到有一部分痴呆病人有严重的脑动脉硬化,皮质下白质萎缩,作者称为慢性进行性皮质下脑炎(chronic progresstive subcorticalencephalitis);1962 年,Olszewski 改称为皮质下动脉硬化性脑病(subcorticalateriosclerotic encephalopathy),现通称为Binswanger 病。此病由于生前很难诊断,长期以来未引起临床注意,现诊断手段不断改进,特别是影像学的进展,已有可能通过CT 或MRI 得出Binswanger 病的正确诊断。尽管尚有作者对此型痴呆是否为一独立类型置疑,但此型痴呆无论就其临床或其病理均有其特点,应归于脑血管性痴呆的类型之一。
(4)丘脑性痴呆(Thalamic dementia):丘脑性痴呆指由于双侧丘脑(偶尔一侧丘脑)局灶性梗死或病变引起的痴呆,临床较为罕见。丘脑性痴呆系指单纯丘脑局灶性病变引起的痴呆,不包括多发性脑梗死中存在的丘脑病变。
(5)分水岭区梗死性痴呆(Watershed infarct dementia):分水岭梗死性痴呆又称边缘带梗死性痴呆(Borderzone infarct dementia),系指由于大脑前、中、后动脉分布区交界处的长期低灌流,导致严重缺血甚至梗死,致脑功能障碍。临床可出现痴呆,生前可通过影像学诊断,较少见。