(一)治疗
本病征无特殊治疗方法。
宜尽早被动牵引,争取最大限度恢复活动,整个生长阶段都应维持。用头环牵引,发挥撑开作用有利于矫正脊柱侧弯和后突。
对颈椎不稳的要融合颈椎。年幼病儿椎板后方融合较椎体融合更简便、安全。有神经症状的,可选择枕骨后和颈1~2椎板切除或经口行齿状突切除术。Z字成形术松解颈蹼的皮肤、筋膜和肌肉。术后有时可改善外观和活动范围。晚期可能有进行性麻痹。如有压迫症状,可用外科疗法。
脊柱侧凸的治疗原则是,对原发部位或其代偿弧度均应及早作适当处理,以防畸形进一步发展。儿童患者须穿戴特殊的支架,胸椎的侧凸不超过55deg;,否则会加重肺功能的损害。颈椎牵引亦是重要的治疗方法,应避免牵引力过强。Bernini等应用动脉造影以观察枕颈畸形患者的椎动脉,发现25%有明显异常,若牵引力过强,往往容易发生神经血管损伤。Allen报道1例在重度外伤后导致四肢瘫痪。这些患者由于常伴有中枢神经系统异常以及椎间孔狭窄、骨赘、椎管狭小、故稍受力影响即可造成神经损伤、应予重视。
(二)预后
本病征在外力影响下可致血管神经损伤,造成严重后果,甚至危及生命。