视主动脉口狭窄程度而异。轻度狭窄,预后良好,可活至老年,但可并发亚急性细菌性心内膜炎。重度狭窄则随着年龄增大,狭窄加重,及至儿童期多因心肌缺氧、心室颤动而死亡。至于因左室衰竭引起死亡者少见。婴儿期主动脉口狭窄严重者,则死于心力衰竭。