主动脉瓣下狭窄病例主动脉瓣大多正常,呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型主动脉瓣狭窄。左心室心肌呈现高度向心性肥厚心内膜下血供不足可引致心肌纤维化。有时心室间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著,易与阻塞性肥厚性心肌病相混淆主动脉瓣下纤维狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血管畸形,常见者有心室间隔缺损、主动脉弓中断动脉导管未闭、法乐四联症、心房间隔缺损肺动脉瓣狭窄或右心室流道狭窄等。