1.痴呆
2.症状呈阶梯式进行性过程早期呈斑片状缺损
3.局灶性神经症状和综合征(深反射亢进伸性高反射假性延髓性麻痹步态异常肢体末端无力等)
4.从病史体检或实验室检查中可找到明显与本病有关的脑血管病证据
最近(1992)美国加州Alzheimer病诊断与治疗中心对缺血性血管性痴呆也提出一个与Alzheimer病对应的诊断标准根据症状体征及影像学所见以及必要时结合病理得出不同的诊断结论包括“肯定”“可能(Probable)”“疑似(Possible)”以及“混合型”特别提出所谓混合型痴呆可能是由于Probable IVD及Possible Alzheimer’s或definite IVD及甲状腺功能低下
目前国内对脑血管性痴呆诊断尚无公认的标准但临床诊断大概包括3点:①必须肯定为痴呆;②必须有与痴呆发病有关的脑血管病并有影像学证实;③除外其他痴呆的病因在与Alzheimer病鉴别时采用Hachinski的缺血评分表
由于对脑血管性痴呆诊断尚无一致意见加上CT检查的普及有作者认为诊断过宽不能仅依靠多发性脑梗死或脑室旁白质病变来诊断脑血管性痴呆或Binswanger病也有作者认为脑血管性痴呆不一定非有梗死慢性进行性缺血性脑血管病也可能有痴呆因之认为诊断不足到底是诊断过宽?还是过严?可能是不同作者缺乏对脑血管性痴呆的共识由此可见急需一个公认的诊断标准对于脑血管性痴呆的诊断应该有严格的鉴别诊断鉴别诊断包括2个方面一是鉴别是否确有痴呆二是鉴别与其他类型痴呆的区别
检查?
血液血和尿常规脑脊液常规检查均正常
1.电生理检查 目前临床常用EEG视觉和听觉诱发电位(VEPBAEP)运动诱发电位(MEP)体感诱发电位(SEP)和事件相关电位(ERP)等对血管性痴呆患者进行常规检查
(1)正常老年人的EEG:主要表现为α节律减慢从青壮年期α节律10~11Hz减慢为老年期的9.5Hz同时在颞区出现3~8Hz的慢波双侧额区和中央区出现弥漫性的θ或δ活动特别是在困倦状态下更显著提示为脑老化的表现
(2)缺血性脑血管病患者的EEG和诱发电位:在大面积脑梗死的急性期由于脑组织缺血坏死和周围水肿可表现为病灶区基本节律减慢波幅减低出现弥漫性不规则性θ或δ波MEP和SEP均出现潜伏期延长和波幅下降其中大面积脑梗死的阳性率在80%~90%以上小灶梗死的阳性率30%~50%枕叶梗死所致皮质盲患者的VEP检查异常的波形和潜伏期时限延长改变占40%临床视觉功能恢复后VEP波形亦有明显改善缺血性脑血管病患者的BAEP异常检出率波动在20%~70%表现为波Ⅰ~Ⅴ的峰间潜伏期(IPL)延迟其中脑干梗死患者出现双侧BAEP异常波N~V的波形消失绝对潜伏期(PL)延长
(3)血管性痴呆患者的EEG和ERP:在多发性脑梗死病灶导致的EEG改变基础上α节律进一步减慢至8~9Hz以下双侧额区颞区和中央区出现弥漫性θ波伴有局灶的阵发性出现的高波幅δ节律ERP检查血管性痴呆患者时无论是应用视觉诱发试验还是应用听觉诱发试验P300潜伏期均比同龄对照组明显延长其中40%患者无法诱发出明显的P300波形提示认知功能严重损害 2.影像学检查
(1)颅脑CT检查:对脑血管性痴呆的诊断具有极为重要的意义脑血管性痴呆在CT上多显示为单个或多个大小不等新旧不等的低密度病灶新鲜病灶边缘模糊陈旧病灶边缘整齐多位于侧脑室旁底节(尾状核壳核)丘脑等处左侧多于右侧或双侧分布常伴有侧脑室或第三脑室扩大Loeb等对40例多梗死性痴呆(MID)与30例对照者进行了临床与CT观察发现多梗死痴呆组比有梗死但无痴呆的对照组其梗死的总体积痴呆组大于非痴呆组前者多见双侧梗死皮质萎缩明显吴氏等对Binswanger病的CT所见进行了研究认为本病在CT上表现为脑室周围白质及半卵圆中心有大致对称的低密度影边缘模糊呈月晕状多数伴有多发性腔隙性脑梗死及脑室不同程度扩大CT对Binswanger病的诊断无疑有重要意义但一个时期以来不少医师单凭CT影像学上所见来诊断本病失之过宽误诊者不少后来Hachinski曾针对这种影像学上的特点定名为“白质疏松(Leukoaraeosis)”并认为白质疏松并非Binswanger病所特有其他许多情况特别是脑水肿脑缺氧高血压等都可在影像学上显示这种特点黄氏更从病理上证实这种改变原因多种多样作者进一步对所谓Binswanger病抱怀疑态度因此必须结合临床综合考虑不能单凭CT所见诊断本病
(2)颅脑MRI检查:与CT相同可以显示脑内病灶其优点是能显示CT难以分辨的微小病灶以及位于脑干的病灶无疑对病因的鉴别有一定的意义 3.核医学检查
(1)SPECT检查:单光子发射计算机扫描(SPECT)可以探测局部脑血流量Hachinski曾注意到多发性脑梗死性痴呆的全脑平均局部脑血流量低于每100g脑组织36ml/min徐东等通过SPECT评价多发性脑梗死痴呆组与无痴呆的多发性脑梗死组脑血流量的变化以灌注缺血容积指数为指标发现多发性脑梗死痴呆组的指数明显大于无痴呆的对照组提示皮质局部脑血流有明显降低有作者发现多梗死痴呆所致的局部脑血流降低至少在有关的症状与体征出现2年后才显示出来
(2)PET检查:正电子发射断层扫描(PET)可进一步提供脑组织含氧与葡萄糖代谢的情况在痴呆早期脑组织在出现可见的病理改变前可能已有某些代谢异常特别在额叶颞叶megnert基底神经核丘脑等处氧代谢与葡萄糖代谢可能已表现低下因此PET不仅对痴呆的早期诊断有一定意义对疗效的判断也比较客观只是PET装置昂贵一般不作为临床常规检查
1.老年性痴呆 老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因两者可以单独发生也可并存或先后发生脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重因此两者存活期的鉴别诊断较困难最后确诊需病理检查采用Hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单且具有一定的准确性即对每一临床特征给1分或2分积7分以上者符合血管性痴呆而4分以下者则为血管性痴呆(表1)
Hachinski鉴别积分表:有Hachinski缺血量表的主要内容加上了CT扫描凡总分低于2分者可考虑老年性痴呆3~4分可拟诊血管性痴呆4分以上可确诊血管性痴呆(表2)
此外采用Rortra-Sanchey改良记分法对老年性痴呆血管性痴呆和两者兼有的混合性痴呆具有一定的鉴别意义即6分以上为血管性痴呆3分以下为老年性痴呆两者之间为混合性痴呆(表3)
2.Pick病 为老年性痴呆的少见类型占尸解脑标本的1%~7%一般在65岁以前发病逐渐出现自制力丧失不修边幅情感淡漠闲逛行为和食欲亢进的人格改变有重复和刻板语言以往熟练的技巧退化但记忆力和计算力损害的程度较轻症状出现的相对较晚神经影像学检查头颅CT或MRI可见特征性的额颞叶萎缩SPECT检查发现额颞区的脑血流量明显减少神经病理检查可在额颞叶皮质发现肿大淡染的细胞——Pick细胞胞质内含有嗜银的包涵体——Pick小体电子显微镜下观察其内是微丝和微管的聚集
3.Parkinson病 为60岁以上老年人好发的锥体外系疾病临床表现以震颤强直和运动减少为特征30%的患者在病程中可合并严重程度的痴呆表现为波动性的认知功能障碍和发作性视幻觉部分患者可以出现偏侧肢体运动障碍为主的症状和体征神经影像学检查无特征性改变但一些患者可同时合并有脑血管病
4.Creutzfeldt-Jacob病 为朊病毒(Prion)慢性感染所致的亚急性海绵状脑病临床早期表现为进行性加重的痴呆和言语障碍合并有精神行为异常手足徐动和肌阵挛晚期出现吞咽困难四肢瘫痪和意识障碍平均病程6~12个月80%的患者在疾病晚期出现EEG的特征性改变慢波背景上周期性发放的高波幅棘-慢综合波间隔为0.5~2s头颅CT或MRI检查除轻度脑萎缩外无特征性改变生前确定诊断亦需要脑活检和神经病理检查
其脑脊液分泌或回吸收平衡障碍以及循环通路受阻所致的一组临床症状表现为缓慢起病进行性加重的步态异常尿失禁和痴呆三联症发病前可有颅脑外伤蛛网膜下腔出血或脑膜炎病史腰穿检查CSF压力正常常规及生化检查结果正常;头颅CT检查可见双侧侧脑室对称性扩大第二四脑室及中脑导水管均明显扩张
4.其他 如数字减影全脑血管造影可清楚显示脑血管主干及主要分支的走行是否有狭窄闭塞有无畸形侧支循环的代偿情况等无疑对脑血管病变有明确的了解此外某些特殊病因需要有针对性的血清学免疫学生化或组化检查在此不一一赘述