(一)治疗
长Q-T综合征是一种复杂而严重的心律失常尤其在尖端扭转型室性心动过速发作时可频发晕厥甚至猝死必须及时地采取有效治疗措施由于不同类型的Q-T综合征在治疗措施方面有很大差别现分别概述如下
1.间歇依赖性长Q-T间期综合征
(1)去除病因：包括停用一切能延长Q-T间期的药物如奎尼丁普鲁卡因胺胺碘酮等
(2)提高基础心率：间歇依赖性长Q-T综合征常在心率减慢的长间歇后发生提高基础心率可防止Tdp的发作基本措施包括：
①人工心脏起搏：临时起搏治疗间歇依赖性长Q-T综合征的扭转型室性心动过速疗效迅速可靠预后较好是一种可供选择的治疗手段尤其适用于药物治疗效果不佳Tdp反复发作伴有心室搏动心室颤动或严重房室传导阻滞患者及患有冠心病高血压病而异丙肾上腺素为相对禁忌的患者如Sclarolksg报道34例患者中17例因利多卡因及电复律未能控制的Tdp改用临时心脏起搏均获成功起搏治疗间歇依赖性长Q-T综合征的基本原理在于提高心室率消除长间歇使心肌复极趋向均匀并可缩短Q-T间期降低u波振幅治疗和预防尖端扭转型室性心动过速的发作
从理论上讲人工心脏起搏的方式宜首选心房起搏最大优点是能保持房室的正常收缩顺序和排血功能避免两者的不同步功能以控制Q-T的延长但长Q-T综合征患者常常存在着暂时性或永久性房室传导阻滞或者因未下传的房性期前收缩而使起搏脉冲不能下传心室则不能完全消除心室的长间歇因此一般以为右室起搏比心房起搏更适宜心室起搏的频率宜用90～110次/min必须明确人工心脏起搏的目的在于提高基础心率并不是为了对扭转型室性心动过速进行超速抑制
若患者为下列情况之一者需置入永久性人工心脏起搏器：A.临时人工心脏起搏控制后一旦停用又反复发作且药物不能控制;B.Tdp反复发作并伴有心室扑动或心室颤动;C.伴有严重房室传导阻滞(二度Ⅱ型及三度);D.患有病态窦房结综合征
②异丙肾上腺素：异丙肾上腺素能使部分除极的心肌纤维复极减少复极不均匀缩短Q-T间期是治疗扭转型室性心动过速的第一线药物一般采用静脉点滴在500ml的溶液中加入异丙肾上腺素0.5～1mg调节滴速使心率保持在100～120次/min之间如Keren等报道7例Tdp以2～8mg/min异丙肾上腺素静滴后5例心律失常消失但必须注意异丙肾上腺素能显著增加心肌氧耗量及心肌应激性改变周围血管效应对急性心肌梗死心绞痛高血压病患者不宜使用
③阿托品(Atropine)：对高度房室结阻滞引起的间歇依赖性Tdp的患者使用阿托品有效但对高度希氏束阻滞者应用阿托品后可使心房率增快并加重阻滞程度进一步增加心动过速的危险性对药物引起Tdp而与房室传导阻滞无关的长Q-T综合征患者阿托品的疗效不一许多病例无效
(3)补钾治疗：体内钾镁离子缺乏可使心肌复极延缓心电图上出现Q-T间期延长u波明显此为诱发Tdp的基础由于钾离子主要在细胞内机体缺钾时血钾浓度不一定过低但可引起Tdp因此长Q-T综合征时应补钾一般用0.5%～1.0%的氯化钾溶液静脉点滴最初每小时可达2g
(4)硫酸镁：镁盐治疗Tdp已屡有报道并认为是一种简便快速而安全的治疗方法Tzivoni等报道3例扭转型室性心动过速(Q-T间期均延长)其血清钾镁均正常用异丙肾上腺素利多卡因等治疗无效遂用25%硫酸镁8ml静脉注射扭转型室性心动过速均即刻控制镁盐治疗长Q-T综合征的机制尚未完全阐明由于硫酸镁使用后心室率及Q-T间期无改变说明硫酸镁不是缩短心室复极而对Tdp发挥治疗作用目前认为治疗作用可能与下列几个方面有关：
①镁是钙离子的天然拮抗药可能对早期后除极具有抑制作用
②补充体内的镁缺乏现已知镁是人体细胞内仅次于钾离子即处于第2位的阳离子与体内300多种酶的活性有关机体缺乏镁时可导致这些酶尤其是与ATP有关的酶功能不足体内的镁离子有1%存在于血液中即使缺镁时血镁浓度仍可在正常水平但可引起明显的病理生理作用如细胞膜的钠钾ATP酶功能不足使钾离子不能进入细胞内钠离子不能移出细胞外从而诱发Tdp的发生
③镁离子可抑制交感神经节减低心肌应激性对消除异位心律亦有裨益一般用25%硫酸镁10ml缓慢静脉注射后用0.5%～1%硫酸镁溶液250～500ml静脉点滴维持5～7天
(5)维拉帕米：当长Q-T综合征患者发生Tdp而且其他措施无效时可试用维拉帕米有时可取得明显效果但一般认为维拉帕米对长Q-T综合征患者不宜作为第一线用药例如Grenadier等对4例多种治疗方法无效的Tdp患者给予维拉帕米10mg静注其中3例发作终止且未复发一般用5～10mg维拉帕米加入20～60ml溶液中静脉推注维拉帕米治疗长Q-T综合征的原理尚待进一步探讨可能包括两个方面：①抑制心肌细胞膜钙离子内流而抑制早期后除极的发生;②非竞争性地降低交感神经和增加迷走神经张力的作用
(6)利多卡因：利多卡因治疗长Q-T综合征的疗效评价不一有人认为无效但也有一些报道使用利多卡因治疗Tdp成功如国内段氏报道3例长Q-T综合征用利多卡因50～100mg静滴继以1～4mg/min维持均终止发作并认为一般剂量对心肌传导收缩及血流动力学各方面均无不良影响且对浦肯野纤维和心室肌交界处的传导有一定改善从而消除双向或单向传导阻滞有利于终止折返故可用于Tdp但需注意利多卡因对缺血心肌有延长复极作用对房室传导阻滞病态窦房结综合征以及基础心率缓慢者不宜使用
长Q-T间期综合征 (7)直流电复律：直流电复律术用于长Q-T综合征尚有争议一种认为电复律会损伤心肌使病情恶化另一种认为低能量的直流电电击对心肌并无明显损伤故应适时采用直流电复律术以免转为心室颤动后导致更为严重的心肌损伤改变国内段氏报道8例扭转型室性心动过速用100～300J的电复律26次17例取得成功9次失败(2例电击后心脏骤停1例转为室颤而死亡6次电击后仍为Tdp)但需注意在低血钾严重心脏传导阻滞药物中毒情况下慎用。
2.特发性长Q-T间期综合征
(1)避免剧烈体力活动及精神刺激以免诱发Tdp发作
(2)β肾上腺素受体阻滞药：β阻滞药是药物治疗的首选药物预防晕厥发作的有效率约75%～80%虽然各种β受体阻滞药均可选用但最常用的是普萘洛尔(Propranolol心得安)一般剂量为2mg/(kg·d)必要时增加剂量到3mg/(kg·d)并应长期不间断服用Schwartz等报道使用普萘洛尔后本病的死亡率可从71%降到6%普萘洛尔虽不能使Q-T间期缩短但可通过阻断心脏肾上腺素能β受体从而降低心脏的应激性抑制异位节律点抑制房室结减慢传导延长其不应期抑制部分去极化心肌的慢反应电活动消除折返激动从而抑制心律失常的发作
(3)外科治疗：约20～25%的长Q-T综合征病人在接受全剂量β受体阻滞药后仍有晕厥发作则可行外科治疗行左侧星状神经节切除术(Left stellectomy)或左侧交感神经切除术(Left cervicothoracic sympathectomy)不仅可缩短Q-T间期而且可消除Tdp显著提高室颤阈值手术在腹膜外进行需切除左侧星状神经节的下部及第一胸段的3～5个神经节保留星状神经节的上部可避免发生Honer综合征早期Moss及Schartz报道可使本病的死亡率降低到6%
1991年Schwartz等报道1969～1990年前瞻性观察美国意大利等11国的85例长Q-T综合征患者接受左侧心脏交感神经切除术的结果85例除1例外均有反复晕厥史发病年龄1个月～54岁(中位数12岁)行左侧星状神经节切除术10例左侧颈胸交感神经切除术29例(切除左星状神经节和l～4或5胸交感神经节下部和1～4或5胸神经节)双侧星状神经节切除术2例记录不清者3例无一例出现术后并发症术后早期多出现Horners综合征但多能消退随访(5.9±4.6)年心脏事件发生率由99%显著降至45%86%的患者存活45例无症状3%失访9例死亡(其中7例猝死)无论术后有无症状QTc均缩短11.5%转为正常
(4)人工心脏起搏治疗：有报道人工心脏起搏对部分长Q-T综合征有效尤其对那些在Tdp发作前后有明显心动过缓或长间歇者最有效现发现对中间型长Q-T综合征者用β阻滞药和用人工心脏起搏的效果好
阴阳平衡