病症体征

长Q-T间期综合征的临床表现主要为尖端扭转室速引起的反复晕厥和猝死大多数病人的症状发生在运动情绪紧张激动时晕厥一般持续1～2min一部分病人猝死发生在睡眠时

　　1.病史 凡出现发作性晕厥和猝死者均应怀疑为长Q-T综合征尤其是由运动情绪激动诱发的晕厥更提示可能存在长Q-T综合征病史中询问发病年龄发病前的诱因对有否运动情绪激动抑或使用奎尼丁丙吡胺等抗心律失常药物或房室传导阻滞等心脏病史等方面应详细了解

　　2.心电图主要的诊断依据 男性QTc≥0.47s,女性QTc≥0.48s可做出独立的诊断若QTc介于0.41～0.46s之间应进一步结合病史及其他诊断指标

　　3.对于特发性长Q-T综合征 1985年Schwartz提出的诊断标准是具有较大的临床意义的特发性长Q-T综合征的诊断标准

　　凡具有2项主要标准或1项主要标准+2项次要标准者即可诊断为特发性长Q-T综合征

　　上述标准未考虑到性别对Q-T间期的影响忽略了一些可提示诊断的其他表现故该作者于1993年提出了新的诊断标准(表2)该标准采用项目评分的方法记分范围为0～9分≤1分时长Q-T间期综合征的可能性小;2～3分长Q-T综合征的可能中等;≥4分时长Q-T间期综合征的可能性较大。