根据临床表现和病理组织学检查进行诊断。如肿瘤侵犯阴道黏膜或已向阴道内生长,可取组织做病理检查。如阴道黏膜表面尚光滑,可作穿刺活检或切取活检,以确定诊断。Tavas-soli等曾提出阴道平滑肌肉瘤诊断标准为:肿瘤直径≥3厘米,核分裂象≥10/10HPF;如核分裂象5~10/10HPF,细胞中度~重度异型性。