临床表现

1.皮肤损害典型的皮损为在外观正常皮肤上少数在红斑基底上出现豌豆～鸡蛋大小不等的浆液性水疱水疱可孤立散在，亦可聚集成片疱液早期清，以后可浑浊或血性疱壁薄松弛易破，Nikolsky征阳性，即：压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大；摩擦或挤压水疱、糜烂附近的表皮引起表皮剥脱，疱壁破后形成红色糜烂面有浆液渗出，渐渐凝成污秽痂壳有腥臭味糜烂面不断向周围扩展，融合成不规则形状，其边缘可见领圈状分离的表皮，很少有自愈倾向，愈后遗留色素沉着。自觉灼热感或疼痛。可伴有发热厌食等全身症状。

大疱可以发生于全身各处但以头面颈、胸背部腋下腹股沟等处多见。

2.女阴及黏膜损害约60%患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累此外亦可以侵犯鼻咽喉眼结膜、食管黏膜外生殖器、尿道肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一。女阴常累及大小阴唇、阴道宫颈黏膜黏膜损害早期先有感觉过敏、灼痛以后在易摩擦部位出现水疱水疱很快破裂，完整水疱罕见形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月易继发细菌或白色念珠菌感染有时可发展成溃疡。宫颈损害可在疾病早期发生导致Papanicolaou涂片异常易误诊为宫颈上皮增生异常。