病因

外阴天疱疮的发生需要诱因，某些药物、食物可诱发天疱疮。最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因，可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺巯甲丙脯酸他巴唑脑复新等；抗生素类：青霉素利福平、异烟肼菌必治等；吡唑酮类：氨基比林、保太松等；其他如地高辛、IL-2β-干扰素、硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80%，药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体。紫外线照射亦可加重病情有报道用PUVA治疗银屑病诱发天疱疮。

许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性，血清学方法检测提示：北欧Asknezim犹太人寻常型天疱疮易感性与HLA-DR4相关，在非犹太人中，与HLA-DR4、DR6相关，日本一项研究发现天疱疮易感性与HLA-DRBl*0406*0403及HLA-DRBl*1403*1405相关虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与HIA相关，但并非具有易感相关基因的人群都发病。

寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病，其依据为：

1.直接免疫荧光证实在患者的表皮口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层细胞间均可见IgG型天疱疮抗体，在棘层松解部位，还可见C3沉积。

2.用间接免疫荧光技术80%～90%的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天疱疮抗体且抗体滴度与病情严重程度成正比，用血浆置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。

3.正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清可见到表皮棘层松解。

4.新生小鼠注射人类天疱疮抗体后18～72h内发生天疱疮皮损进一步研究表明抗表皮细胞间物质抗体IgG4亚类是天疱疮致病性抗体。