治疗

反复慢性呼吸道感染和呼吸功能衰竭是病儿死亡的主要原因。控制呼吸道感染应针对痰菌和药物敏感情况，采用抗菌药物联合治疗至关重要。根据病情可较长时期或间歇用药。用蒸气或粘液溶解剂雾化吸入可液化粘痰，加用抗生素和支气管扩张药作超声雾化吸入效果更好。鼓励成年人作体位引流以利排痰。

对婴幼儿除作麻疹、百日咳疫苗接种外，冬季应给予多价流感疫苗接种，并及早根治慢性鼻窦炎，防止下呼吸道感染。

饮食疗法有利于食物的吸收和促进生长发育，应给予高热量、高蛋白和低脂肪饮食，补充各种维生素特别是维生素A。胰腺酶如胰酶肠溶片，口服1～3g/d，增强消化能力。

婴儿发生胎粪肠梗阻时可施行手术治疗。天热出汗过多，必须及时补充食盐和足够的水分，以防止虚脱。

迄今虽尚无可靠方法识别带有隐性基因的杂合子，但由于遗传基因研究的进展，今后将有望能发现杂合子患者，并能对本病的预防采取有效措施。

肺部病变的其他治疗措施

1、物理治疗：在CF的治疗中有重要作用。可有效清除痰液、减少气流阻塞以及改善通气。患者可每天自己进行康复治疗。理疗措施包括：主动呼吸控制(潮气量呼吸，而后深吸气和被动呼气，再主动呼气使分泌物松动，再咳嗽/或做喘息动作)、体位引流、震颤阀、正压呼气面罩等。加重期常需要家属和理疗师进行强化物理治疗。

2、支气管舒张剂：大部分CF患者气道反应性增加，可以尝试使用支气管舒张剂。部分患者对长效β受体兴奋剂治疗效果好，而部分则对口服茶碱反应好。

3、重组DNA酶(链道酶α)：一种雾化的黏液溶解剂，能切断死亡中性粒细胞中的DNA，降低痰液粘稠度，促进清除。建议FVC>40%预计值的患者使用，可改善肺功能。2500U雾化，每日一次。30%～40%患者有效。

4、糖皮质激素：短期口服似乎能改善肺功能，但副作用明显。可用于ABPA。

5、营养：大部分患者需要摄入高热量。应当补充脂溶性维生素和胰酶。

6、呼吸支持：疾病晚期会出现呼吸衰竭和肺心病，需要家庭氧疗。出现慢性呼吸衰竭时，使用夜间无创通气是肺移植的必要过渡。与感染相关的急性加重需要呼吸支持，且伴有明显的可逆性因素时，初期可使用无创通气，但是患者可能需要气管插管和机械通气。

7、免疫接种：每年接种流感疫苗。接种肺炎球菌疫苗。

肺囊性纤维化8、肺移植：适用于终末期CF。适应证包括使用最佳治疗仍然存在严重的呼吸衰竭(FEV1.050mmHg提示2年生存率<50%)。可行心肺移植或双肺移植。移植后早期的主要问题是感染和急性排斥反应。40%的患者在后期逐渐进展为闭塞性细支气管炎。移植后1年的生存率可达70%～80%。许多患者存活10年以上。

9、基因治疗：可望在将来延缓肺功能的恶化。

10、中西医结合治疗：4S清肺平喘疗法是国际哮喘联盟、亚中国际哮喘联盟及国际科学研究院科研专家经过30多年临床研究总结的一套治疗呼吸系统疾病的临床应用体系，是首个以中西医结合治疗哮喘达到临床治愈4s清肺平喘疗法的科学方案，也是成功转化利用诺贝尔医学奖——BA细胞免疫治疗成果DC细胞治疗呼吸疾病的综合方案。该体系实现了哮喘、气管炎、肺心病、支气管扩张等多种呼吸疾病的快速临床缓解、深层次临床治愈、危重患者久不复发的治疗效果。由于其安全、科学、系统，在国际呼吸会议和亚洲呼吸学术会议上被多名呼吸专家联名推荐为治疗哮喘、支气管扩张、气管炎的新型疗法。