临床表现

1 先天性单纯性喉喘鸣先天性单纯性喉喘鸣是指喉部组织过度软弱，吸气时向内塌陷堵塞喉腔上口而发生的喘鸣喉组织软弱可能系妊娠期营养不良，胎儿的钙或其他电解质缺少或不平衡所致，故又称为喉软化症，是新生儿期喉喘鸣最常见的原因，约占新生儿喉鸣的60%～70%。喉鸣多为高音调鸡鸣样的喘鸣声，也可为低音调的震颤声，一般只在吸气时发生重者呼气时也可发声。症状多为间歇性睡眠或安静时消失，啼哭和躁动时明显俯卧时减轻或消失，仰卧时明显喉鸣时可同时伴有胸骨上窝、肋间和上腹部凹陷，但生长发育良好哭声正常。喉鸣症状常在18～24个月间逐渐自行消失不需特殊治疗个别严重病例可出现呼吸困难和发绀。

2 声带麻痹声带麻痹也是新生儿喉鸣的常见原因，仅次于喉软化症。以单侧声带麻痹较为常见，多在左侧，这是由于左侧喉返神经较长和较为扭曲，出生时易受牵拉和损伤，可同时伴有同侧的其他周围神经损伤如面神经麻痹臂丛神经瘫痪和膈神经麻痹等。若无明显产伤史或周围神经损伤时单侧的声带麻痹，应注意除外心血管、肺或食管的病变，因为左侧喉返神经环绕主动脉弓动脉导管开口远端易受扩张的大血管牵张。右侧喉返神经位于左锁骨下动脉下而受到保护、故而单独的右侧声带麻痹极为罕见。单侧声带麻痹的喉鸣为双相性常伴声嘶或失音无发绀及喂养困难多能自行缓解而不需治疗双侧声带麻痹多属中枢性系由于产前或产时缺氧损伤脑干所致可同时伴有吞咽困难及其他脑神经损伤常有哭声低弱、高音调的双相喉鸣和呼吸窘迫，有时需要气管插管或气管切开部分患儿可自行缓慢恢复，故进一步的手术干预应延迟至4岁以后。

3 先天性喉气管发育异常本组疾病包括各种产生喉气管狭窄的解剖学异常先天性喉蹼出生时即有喉鸣发声嘶哑或低弱，蹼大者可有呼吸困难，必须及早确诊及治疗先天性声门下弹性圆锥组织肥厚或环状软骨畸形，皆可引起声门下腔狭窄梗阻严重者出生时即有喉鸣但发音和哭声正常先天性气管狭窄可由气管本身病变(气管软骨环缺如气管环软化、气管蹼、气管囊肿等)或气管外病变(颈部肿瘤纵隔肿瘤或血管异常等)压迫所致。患儿多于出生时或出生后不久即有持续性喉鸣，以呼气时更为明显哭声和发音正常。严重者可有呼吸困难。

4 先天性大血管异常大血管异常是由主动脉弓发育不良或起自主动脉的一支或数支大血管的位置不正引起当这些异常的血管形成紧缩的血管环时可压迫气管或食管双主动脉弓形成的血管环最紧多在出生时或生后不久即出现持续性喉鸣以呼气更为明显，严重者有呼吸困难和发绀，咽下困难并不多见，但进食可使喉鸣加重。由于双主动脉弓形成的血管环不能随患儿生长而相应增大，故其压迫症状随着患儿的长大而越来越重需要及早进行外科矫形。其他一些由迷路的大血管(如右位主动脉弓、迷路的锁骨下动脉无名动脉、肺动脉等)和动脉韧带或动脉导管形成的血管环多为开放性的且可随患儿生长而相应增大因此很少在新生儿期出现症状。

5 先天性喉囊肿或肿瘤先天性喉囊肿喉内甲状腺或喉部肿瘤(血管瘤乳头状瘤)都可引起新生儿喉喘鸣。表现为哑音或失音的双相性喘鸣，呼吸困难的程度以肿物的大小而定。附近组织的肿瘤如颈部水囊瘤、甲状腺舌导管囊肿先天性巨舌或在舌底部的迷走甲状腺和先天性甲状腺肿虽可引起呼吸窘迫，但很少引起喘鸣。

6 其他喉部神经肌肉易兴奋和不协调性也可能是产生喉鸣的一个因素，由于新生儿迷走神经兴奋性偏高，呼吸道和胃肠道的轻微刺激，即可成为病理性冲动，经迷走神经传入纤维作用于第四脑室底部的发音中枢而引起喉鸣，胆碱能阻滞药(东莨菪碱阿托品)是阻滞神经性喉鸣的有效药物。另外，长期气管插管机械通气的患儿，由于声带或环状软骨损伤引起局部水肿或继发声门下狭窄拔管后常可出现喉鸣，发生率约为插管患儿的10%采用质软的气管导管熟练的插管技术、良好的固定和拔管前应用地塞米松可以减少此并发症的发生。