无满意的治疗方法。虽有些患儿能自发的恢复IGA的合成但通常缺陷是持续存在的。主要治疗各种伴发病,如伴系统性红斑狼疮,应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于腹泻患儿可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。
禁忌输含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患儿需要输血时,血液的供者也应当是选择性IgA缺乏症患儿,或输给洗过的红细胞。