症状表现

男女发病之比为3∶2，发病高峰年龄为30～50岁。本病起病缓慢全身症状有周身不适、疲乏无力、厌食、消瘦和发热。发热常与上呼吸道感染有关，尤其与鼻旁窦继发性感染有关，也可发生在无明显活动性感染火罐网的患者，而以本病的一个原发症状出现。约2/3以上的患者以鼻、咽、口腔症状和发热为首发症状，以关节痛、眶内肿物皮肤、肺耳受累症状发病较少，偶尔以肾炎为早期表现而无其他系统受累症状个别患者以原因不明高热为首发症状健康搜索。2/3以上患者病变原发部位在鼻咽、口腔。原发于关节、皮肤、肺及眼者少见。

根据病理特点、发病形式及临床表现，本病可分为周身型和局限型(不完全型)后者又分为3个亚型。

1.周身型

(1)呼吸系统：多数患者以顽固性上呼吸道症状起病。典型临床表现是鼻腔分泌物持续性增多或长期有脓鼻涕可同时出现鼻黏膜溃疡及鼻旁窦疼痛典型起病方式以持续性上呼吸道感染或副鼻窦炎为特征可持续数周到数月。也可表现为严重鼻塞、鼻出血和鼻部疼痛。鼻黏膜破坏后可出现坏疽性鼻炎此外还可发生鼻腔黏膜糜烂坏死软骨和骨质破坏常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。有些患者开始无上呼吸道症状，而表现为咳嗽多痰、咯血、气短、胸痛及胸部不适等下呼吸道症状。个别患者表现为肋间肌疼痛严重哮喘，伴有嗜酸粒细胞增多症、鶒一过性肺浸润，听诊时两肺有干、湿性啰音，呈游走性健康搜索。

(2)皮肤：约半数患者出现皮肤损害，也是本病的早期表现之一。临床表现不一可为过敏性血管炎引起的紫癜、瘀斑，也可为丘疹水疱、缺血性溃疡和皮下结节。皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎的典型特征。有时皮肤损害表现为渗出性多形性红斑、毛细血管扩张及出血点。上述病变多位于颜面、四肢，尤以关节伸侧多见病程长者可有色素沉着和瘢痕形成。

(3)泌尿系统有不同程度的肾脏损害，是本病周身型的常见表现虽然有些患者可无明显肾病症状，然而一旦出现肾脏损害健康搜索，且未及时给予妥当治疗，通常可很快发展为急进型肾功能衰竭。临床及尿液检查均无肾炎特征的患者鶒经肾穿刺活检发现有局灶性肾炎的组织学改变。肾脏损害表现为血尿、蛋白尿，有些患者表现有肾病综合征的特征同时伴有大量红细胞管型透明管型及颗粒管型。继这些改变之后可出现少尿或无尿，同时伴有肌酐清除率急剧下降及其他肾功能不全鶒的实验室改变。

(4)神经系统：约1/3的患者可出现神经系统表现，系血管炎或肉芽肿损伤所引起火罐网的症状，如昏迷、偏瘫、蛛网膜下腔出血、脑神经麻痹、脑脊髓膜炎、运动失调和脑干病变等。周围神经受累的表现与典型结节性多动脉炎相同，也是非对称性复合性单神经炎鶒，出现运动和感觉障碍，这是由于神经血管营养障碍所致。

(5)五官：约2/3的患者有眼部症状，其临床特征为自轻度角膜炎到严重巩膜炎健康搜索不等。有些患者表现为肉芽肿性巩膜、葡萄膜炎，从而可引起巩膜软化窍孔鶒。也可发生继发性眼睑下垂，这是由于鼻旁窦炎症扩散或原发性眶内肉芽肿性血管炎所造成的。还可出现视网膜动脉血栓形成、鼻泪管阻塞、角膜溃疡及眼部剧痛。浆液性中耳炎也属本病的常见表现，通常是继发于欧氏管阻塞但也可发生耳结构如鼓膜肉芽肿性破坏。部分患者耳聋可为本病的始发症状。

(6)其他：部分患者可有胃、十二指肠溃疡，肉芽肿形成，出现不定位的腹痛、呕血和血便。可有肝、脾肿大，伴有肝功能异常约15%的患者可出现心脏受累，表现为心包炎全心炎和冠状动脉炎，并可伴有心力衰竭、心肌梗死和顽固性心律失常等。多数患者可有关节疼痛，可伴有关节腔积液。关节症状反映了病变的活动性少数患者还可出现腮腺炎、睾丸炎和前列腺炎。

2.局限型

(1)Ⅰ型以上呼吸道与肺部病变为主健康搜索以咽部肿痛发病，后咽部可出现多个肿物，表现吞咽困难、疼痛，有不同程度的出血。两肺可先后出现块状阴影或结节状阴影，表现为咳嗽、多痰、咯血和胸痛此型无肾脏病。

(2)Ⅱ型以鼻咽、口腔或眼病变为主。常以上呼吸道症状、鼻窦炎或眼部病变为首发症状。眼部病变表现为眶内肿物、突眼和角膜溃疡临床和病理均易误诊为“眶内炎性假瘤”。关于韦格纳肉芽肿眼部病变与眶内炎性假瘤的鉴别见表1。眼部病变分为两型：①邻接型：多由上呼吸道病变蔓延至眶内形成肉芽肿所致，突眼较重，可有视旁水肿眼底出血及静脉扩张。②灶型：双侧角膜周缘较典型的潜掘性溃疡，由坏死性血管炎所致鶒的睫状血管闭锁而引起，常有角膜病变。

(3)Ⅲ型：此型以中枢神经系统、皮肤损害或网状内皮系统增生为首发症状，表现为昏迷、尿失禁、皮疹、高热肝脾肿大、全身淋巴结肿大，心脏症状或单纯性肾炎症状。