发病机制

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的发现与免疫病理学研究证明本病系自身免疫性疾病。2/3以上患者类风湿因子阳性也提示，系自身免疫反应形成的免疫复合物，激活补体介导的一系列炎症反应所致。ANCA的相对应抗原有蛋白激酶-3(PR-3)和过氧化物酶，依照细胞染色的表现型前者称为C-ANCA火罐网，后者称为P-ANCA，在WG中C-ANCA具有高度的特异性。C-ANCA对血管内皮细胞、多型核细胞、CD4+淋巴细胞的细胞内或细胞表面物质也可发生相应的反应并且可通过TNF-a和可溶性IL-2受体刺激以上细胞，进一步说明了本病系免疫病理过程造成的血管炎。

主要病理特征为全呼吸道坏死性肉芽肿、系统性坏死性血管炎和局灶性肾炎。肉芽肿的组织学改变为巨核细胞、类上皮细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润无结核病灶所见的干酪样坏死或肉芽肿层状结构但肉眼观察却有病灶中心坏死，与结核灶相似。非特异性肉芽肿病变为泛发性，伴有坏死性或肉芽肿性血管炎，此种血管炎多累及小动脉、微动脉和静脉。在血管炎的急性期，可出现病变血管全层性、类纤维蛋白样坏死伴有中性粒细胞浸润；在恢复期，坏死的血管壁机化和血管腔栓塞可出现代偿性管腔重建现象。

肾脏的病理改变为局灶性肾炎肾脏免疫病理学发现，肾小球病灶有IgG和补体沉着，肉芽肿病变出现淋巴细胞和巨核细胞浸润几乎所有患者气管、支气管内均出现广泛浅表性溃疡；鼻咽部、鼻旁窦、软腭声门处可发生广泛的浅表性溃疡和肉芽肿。病变常波及周围软骨和骨组织，并使其破坏腐蚀。中耳和眶内也可发生肉芽肿，同样可破坏病变周围的骨组织。

小儿韦格纳肉芽肿肺内有持续性肉芽肿病变为单侧或双侧性常出现中心坏死液化，有时肺内肉芽肿为粟粒状，多位于支气管周围。各系统病变的发生率如下：鼻咽部90%，鼻旁窦95%，肺95%，肾80%，关节57%，皮肤47%，眼60%，耳35%心脏29%，神经24%。

中医认为本病为素体气血虚弱，肝肾阴虚，热毒入侵机体，脉络血道受阻，瘀血凝滞而致病。