本病的病理特征为弥漫性肺泡炎和肺间质纤维化,而病因不明,多认为与遗传和免疫因素有关;可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异常,可能是一种免疫复合物疾病。有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患,但均未能证实。本病又与遗传因素有关,因有些病例有明显家族史,可发生于孪生儿。