治疗

在IPF激素治疗仍有争议。但是由于缺少肯定的或特异性的治疗，在活动性IPF、甚至不能确定活动性但无激素禁忌证者，激素仍被许多作者所推荐。泼尼松1.0～1.5mg／（kg·d）治疗2～3周，若能耐受，按此剂量持续3个月，再逐步减至0.25g／（kg·d），继续6个月，以后缓慢减至维持量。激素反应不佳或有禁忌时则加用或改用环磷酰胺。对激素治疗大约有1/5～1/4病人有客观指标改善，半数病人临床症状有所减轻。泼尼松亦可与硫唑嘌呤联合用于单一激素反应不佳者。IPF可能是肺移植最好适应证之一，尚在深入研究中。

在急性病例用糖皮质激素，通常泼尼松0.5-1mg/kg·d，分3次服用，1－2个月，待主观和客观指标（X线和肺功能）达最佳水平，不断继续好转时，逐渐减量至25mg/d，晨15mg，下午10mg，维持2个月，再减至20mg/d，分两次服用2－3个月。20mg/d后每次减量2－5mg。最后维持量为5－7.5mg/d，空腹一次服用，疗程不少于1年。但在治疗期间，要注意并发肺结核，应及时诊治。

老年病人，发绀、杵状指、低氧血症，胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者，只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。

继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素，故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。

中医治疗

治法与方药：

1.辨证分型治疗

(1)肺燥津伤

治法：滋阴清热，润肺生津。

方药：麦门冬汤合清燥救肺汤加减。

麦冬、党参、桑叶、石膏、阿胶、胡麻仁、杏仁、炙杷叶、半夏、川贝母、甘草。

方中桑叶配生石膏清泄肺经燥热；麦冬、阿胶、胡麻仁滋阴润肺，生津止渴；党参、甘草补益肺气；杷叶、半夏、杏仁、川贝母化痰止咳。

如燥热甚者加沙参、花粉、元参以润燥生津；肺胃火盛，呛咳频作加芦根、竹叶以清热；午后潮热者加银柴胡、地骨皮、白薇以退虚热；痰中带血可加白芨、白茅根凉血止血。

(2)阴虚火旺

治法：养阴清热，宁肺止嗽。

方药：紫菀散加减。

紫菀、阿胶、党参、服苓、甘草、川贝母、桔梗、知母、柴胡、五味子、百合、麦冬。

方中紫菀、阿胶以养阴润肺止咳；党参、服苓、甘草培土生金滋化源；川贝母、桔梗宣肺利气；柴胡、知母疏肝清热而降虚火；五味子敛肺而止唾沫；百合、麦冬生津润肺，宁心安神。

如痰中带血加丹皮、茅根凉血止血；心烦加元参、生地交通心肾降火除烦；咳吐如脓者加冬瓜子、芦根以清热排脓；咳甚加桑白皮、地骨皮清肺止嗽。

(3)气阴两虚治法：补益肺气，化痰养阴。

方药：升陷汤合生脉散加减。

生黄芪、知母、柴胡、升麻、桔梗、党参、麦冬、五味子、紫菀、百部、浙贝母、海浮石。

方中用生黄芪、党参补益脾肺之气，柴胡、升麻、桔梗升举下陷大气以治气促；知母、麦冬、五味子养阴润肺止咳；紫菀、百部、浙贝母、海浮石化痰止咳除浊唾。

如虚热者加桑白皮、地骨皮清热止咳；口干加沙参、花粉生津润肺；痰粘稠加生苡仁、冬瓜子健脾化痰；极易外感加白术、防风以固表实卫。(4)肺中虚冷

治法：温肺益气化饮止咳。

方药：甘草干姜汤加味

炙甘草、干姜、服苓、半夏、细辛、五味子。

方中甘草补脾益肺，取甘守津回之意；干姜温肺化饮，使气能化津。服苓健脾渗湿；五味子敛肺止咳：半夏、细辛燥湿化饮。

如兼表寒加桂枝、苏叶散寒温肺；尿频或遗尿加补骨脂、益智仁固肾缩尿；喘息明显加钟乳石、胡桃肉纳气归肾。

弥漫性肺间质纤维化属中医肺痿范畴，总属肺虚，故发病缓，病程长，治疗应以扶正为主，重视调补脾肾之本。又因其病机以津枯肺燥，故在治疗过程中应时时注意保护津液，无论寒热，均不宜妄用燥热、苦寒、滋腻之品，以免苦燥伤阴，寒凉败胃，滋腻太过碍脾。病至晚期，发生肺心病及右心衰竭征象时，可参阅有疾病的中西医结合治疗。

中药：

(1)百合汤：百合30g，水煎服，每日一次，适用于虚热患者。

(2)紫河车1具，焙干研末。每次服3g，每日1次，适用于虚寒患者。

(3)止咳化矽糖浆：党参、沙参、百合、白芨、夜交藤、白花蛇舌草、金钱草、合欢皮、石苇、甘草熬制糖浆，每日口服50ml，并配合抗矽14h 治疗，4个月为1疗程，适用于矽肺所致的弥漫性肺纤维化者。

(4)复方丹参注射液16ml，入500ml 液中静滴，每日1次，2周为1疗程。

针灸：

1.体针 有咳嗽、气喘者可选用肺俞、气海、肾俞、足三里、太渊、定喘等穴，进针5分～1寸，留针5～10分钟。

2.贴敷疗法 用细辛、甘遂各15g，白芥子30g，共研细末，生姜汁调成糊，敷于直径3cm的油纸上，贴于双侧肺、脾、肾俞穴，外用胶布覆盖。

3.取穴疗法 取耳穴支气管、肾上腺、前列腺。双耳同时取穴，贴上王不留行籽，每5天更换一次。

推拿、按摩：

揉膻中、肺俞穴各50～100次。背、肋部捏脊和按摩分别为5和50 次。每日1次，10日为一疗程，共3疗程。

西医治疗

IPF是一种持续发展的疾病，治疗原则主要在于积极控制肺泡炎并使之逆转，进而防止发展为不可逆的肺纤维化，但迄今尚无特效疗法。糖皮质激素仍为首选药物，其次为免疫抑制剂等。

1.皮质激素慢性型常规起始剂量为强的松30～40mg/日，分3～4次服用。待病情稳定，X线阴影不再吸收可逐渐减量，约持续4～6周后每次减5mg，待减至20mg/日，每次减2.5mg，如患者感病情不稳定，减量更应缓慢，甚至每次仅减1mg。维持量不小于10mg/日，疗程不应少于1年。如减量过程中病情反复，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。如病情需要，可终身服用。治疗开始后绝大多数病人于短期内临床症状好转或明显好转，而肺部X线阴影变化不明显。如为急性型或已发展到严重缺氧阶段则激素应自大剂量开始，以便迅速扭转病情。强的松60～80mg/日，分3～4次应用。如病情凶险开始即用冲击疗法，静脉注射甲基强的松龙500～1000mg/日，持续3～5天，病情稳走即改为口服，最后根据个体差异找出最佳维持量，避免复发。

2.免疫抑制剂 皮质激素疗效不理想时，可改用免疫抑制剂或联合用药，但效果待定。

(1)硫唑嘌呤：为首选药物，剂量为100mg/日，每日一次口服，副作用小。

(2)环磷酰胺：剂量为100mg/日，口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等，故应严密观察。

(3)雷公藤多甙：具有确切的抗炎、免疫抑制作用，与激素或免疫抑制剂联合应用可减少上述两药的剂量并增加疗效，剂量为10～20mg，每日3次，口服。

3.对症治疗 如出现继发感染时应根据细菌类型选择抗菌素；低氧血症可给予低流量氧吸入。

其他治疗

弥漫性肺间质纤维化从肺泡炎演变为蜂窝肺及肺纤维化的各期病理变化可以相互重叠，因此不论确诊时为早期还是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可得以改善并可阻止其发展。早期应用皮质激素治疗是降低病死率的有效方法。而在治疗过程中应用中医润燥养阴、活血化瘀、软坚消痰、培补脾肾等治疗原则, 亦有不可低估的防治作用。