预后

IPF为持续发展的疾病，预后不佳，其病程长短依赖于病情发展的快慢，急性型最短2周内死亡。最长的慢性型可长达15年。多数死于呼吸衰竭，只有少数患者经治疗后病情稳定或长期缓解。

继发性肺间质纤维化由全身性疾病引起者其发展速度、预后和原发疾病密切相关。由外因引起者，除去致病因素后肺间质纤维化可停止发展，预后较佳。