先天性气管疾病一般在出生后就有症状,故容易诊断,本病的鉴别主要集中在各种先天性气管疾病上,现简单地介绍一下各类先天性气管疾病:
(1)气管闭锁或缺如:这种病例出生时即死亡,但喉和肺可发育正常,有时支气管与食管相通。
(2)气管食管瘘:这种畸形比较常见,其发病率在新生儿中约1/3000。1670年Durston报道首例先天性食管闭锁。Gibson于1697年报道先天性食管闭锁伴食管气管瘘。1939年Ladd和Levin对两例病人施行分期纠治术,获得成功。1941年Haight和Towsley报道首例一期纠治术,获得成功。
先天性食管闭锁伴食管气管瘘可分为5型:
Ⅰ型食管近端及远端均闭锁,无食管气管瘘。
Ⅱ型食管近端有瘘与气管相通,食管远端呈盲端。
Ⅲ型食管近端闭锁呈盲端,远端有瘘与气管相通。
Ⅳ型食管近端与远端均与气管相通。
Ⅴ型食管无闭锁,仅有食管气管瘘。
最常见为Ⅲ型,约占85%~93%。本例为Ⅳ型,比较罕见。食管闭锁的典型临床表现为生后喂奶后呛咳,同时出现呼吸困难及面色发绀。患儿有唾液过多,可见带泡沫的唾液从口腔、鼻孔溢出。当怀疑食管闭锁时,经鼻孔或口腔插入胃管,正常小儿可顺利进入胃内,而食管闭锁患儿插管约8~12cm即受阻,或导管屡次从口腔翻出,X线检查能明确诊断。经导管注入1ml造影剂即可显示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表现为食管上段盲端有碘剂流入气管内,同时胃肠内充气,造影剂可经气管入另一瘘口至食管远端。
(3)气管蹼:气管腔内呈现薄层结缔组织隔膜,隔膜中央部分有小孔,供气体通过。气管蹼常位于环状软骨下方。气管X线断层摄片及内窥镜检查明确诊断后,可经气管镜切除隔膜。隔膜长而厚者先在气管蹼下方施行气管切开,插入导管,待长大后再切除气管蹼。[2]