食管和呼吸道在发生过程中均起源于胚胎原肠的前肠。原始食管位于呼吸器官的后方。原肠分前肠、中肠和后肠三个部分。在早期,原肠的头侧和尾侧均闭锁。胚胎发生的第3周末,原肠头侧的咽膜破裂,使前肠与口窝相通。随着心脏向下方移位,食管的长度迅速增加。胚胎发生第21~26日,前肠的两侧呈现喉气管沟,继而上皮生长形成食管气管隔,将食管与气管分隔开。如食管与气管未完全分开,两者管腔相通则形成食管气管瘘。食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成食管闭锁。此外,在食管发育的早期,部分前肠细胞自食管分离出来,并继续生长,则可形成食管重复畸形,大多表现为靠近食管壁的囊肿,有的囊肿与食管腔沟通。