诊断

1．临床诊断标准

确诊LAM1）特征性或符合性肺HRCT，肺活检符合LAM病理标准；或2）特征性肺HRCT和下面任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液；淋巴管平滑肌瘤或淋巴结LAM受累；和确诊或拟诊的TSC。拟诊LAM1）特征性HRCT和符合性临床病史；或2）符合性HRCT和下面任何一项：肾血管肌脂瘤；和胸腔或腹腔乳糜积液。

2．病理诊断标准

LAM的两种特征性损害：囊性病变和由不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮细胞（LAM细胞）增殖形成的多发结节。