临床表现

LAM几乎均发生于育龄期女性，近年来也有绝经后女性发病的报道。平均发病年龄30岁左右。LAM的起病隐匿，呼吸道症状不具有特征性，由于肺功能受到影响，在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现，随疾病发展呼吸困难症状出现并进行性加重。LAM常见的肺部并发症为自发性气胸和乳糜胸，这可能与小气道平滑肌异常增生阻塞远端气道及淋巴管破裂有关。气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状，并可反复发生。在整个病程中，有2/3的病人会出现气胸，乳糜胸见于28%的病人。其他症状包括咳嗽、咯血、和胸痛等。

LAM的肺外受累通常没有什么症状，也可出现腹涨和腹痛等症状。腹部和盆腔CT检查发现约一半的病人淋巴结肿大，16%的病人有腹膜后淋巴管肌瘤(lymphangioleiomyomas)。部分病人可出现乳糜腹水。超过一半的病人有血管肌脂瘤(angiomyolipoma)，主要发生于肾脏，有时出现于肝和胰腺等部位。