临床表现

约15%的IPF病例呈急性，经过常因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。

主要症状有：①呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰：早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰，易有继发感染。出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。③全身症状：可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。

常见体征：①呼吸困难和紫绀②胸廓扩张和膈肌活动度降低③两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性④杵状指趾⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。