病理变化

早期

病理变化

IPF早期或急性期病理改变主要为肺泡炎。可见肺泡壁和间质内淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性及酸性粒细胞浸润。肺泡腔可以不累及，但也可以有细胞和纤维蛋白渗出，包括脱落的Ⅱ型肺泡细胞和巨噬细胞。肺泡间隔可有网硬蛋白增生，但尚少纤维化。

中期

随着疾病发展，炎症细胞渗出和浸润逐渐减少，成纤维细胞和胶原纤维增生，肺泡壁增厚，Ⅰ型肺泡细胞减少，Ⅱ型肺泡细胞增生，肺泡结构变形和破坏，并可波及肺泡管和细支气管。

后期

后期呈现弥漫性肺纤维化，气腔（肺泡、肺泡管、细支气管）变形，扩张成囊状，大小从1cm至数cm不等，谓之“蜂窝肺”。本病肺泡-毛细血管膜可以有不对称性或偏心性增厚，肺毛细血管床减少。但是IPF病理上无动脉血管炎或肉芽肿病变；有之，则应考虑结缔组织病或其它间质性肺病。